Érythroblastopénies de l'adulte - 14/05/25
Résumé |
L'érythroblastopénie acquise est une anémie centrale très rare. La destruction et/ou l'inhibition des précurseurs érythroïdes à l'origine de l'anémie se traduisent par une réticulocytose effondrée ( ≤ 10 g/l) caractéristique. L'anémie est volontiers profonde (6 à 8 g/dl), du fait de son installation progressive. Elle est normocytaire, isolée dans sa forme primaire, car seule la lignée rouge est concernée. Le diagnostic repose sur l'examen médullaire, qui révèle un compte différentiel d'érythroblastes ≤ 5 %. Un examen cytogénétique doit être réalisé pour écarter les rares syndromes myélodysplasiques se manifestant par une anémie isolée. Les érythroblastopénies acquises sont primaires (auto-immunes) ou secondaires. Les étiologies les plus fréquentes sont l'infection par le parvovirus B19, les cancers solides (thymome) ou hématologiques (leucémie lymphoïde chronique, leucémie à grands lymphocytes à grains), les maladies auto-immunes (lupus). Les causes médicamenteuses sont rares mais doivent être soigneusement recherchées : les inhibiteurs du point de contrôle immunitaire sont parmi les médicaments les plus pourvoyeurs actuellement. L'infection par le parvovirus B19 n'est responsable chez l'adulte d'une érythroblastopénie que s'il existe un défaut de clairance virale (immunodépression) ou une durée de vie réduite des érythrocytes (hémolyse) ; elle nécessite un traitement par immunoglobulines polyvalentes. Dans les autres cas, le traitement repose sur une corticothérapie orale, le plus souvent efficace mais avec de fréquentes rechutes au cours de la phase de décroissance posologique. La ciclosporine A est l'immunosuppresseur soutenu par le meilleur niveau de preuve et doté de la meilleure efficacité (75 % de réponses), mais les modalités de décroissance ne sont pas codifiées, et il existe un risque de rechute à l'arrêt du traitement. D'autres immunosuppresseurs sont proposés en cas d'échec ou d'intolérance : les séries récentes montrent que les inhibiteurs de mTOR (sirolimus/évérolimus) constituent une troisième ligne efficace. Les complications infectieuses sont fréquentes et justifient un protocole vaccinal adapté (pneumocoque, grippe notamment). Le risque de surcharge en fer doit impérativement être monitoré, et un traitement chélateur doit être mis en œ uvre chez les patients jeunes lourdement transfusés.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Anémie, Érythroblastopénie, Parvovirus B19, Thymome, Lupus, Leucémie lymphoïde chronique, Corticoïdes, Ciclosporine A
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