La malattia di moyamoya è una rara angiopatia cerebrale caratterizzata dalla comparsa progressiva di stenosi delle arterie alla base del cranio e dallo sviluppo di una rete vascolare anormale suppletiva che cerca di compensare la riduzione della perfusione cerebrale a valle delle stenosi. Questa patologia predomina nei bambini e nei giovani adulti. È molto più frequente nell'Asia orientale e rimane di causa indeterminata. Quando viene identificata una causa, si utilizza il termine di sindrome di moyamoya. Le conseguenze più gravi sono vascolari e ischemiche per un meccanismo emodinamico ed emorragico legato alla fragile rete suppletiva. I disturbi cognitivi legati all'ipoperfusione cronica sono frequenti. Il bilancio iniziale si basa su una valutazione clinica, neuropsicologica e neuroradiologica. Il carattere sintomatico e l'evolutività definiscono i soggetti ad alto rischio vascolare. La strategia terapeutica non è chiaramente codificata, in particolare il ruolo della chirurgia e le sue modalità. Il follow-up a lungo termine di coorti di pazienti analizzati in modo omogeneo consente di comprendere meglio la prognosi individuale e di adattare la gestione.