La puberté précoce est définie comme l'apparition des caractères sexuels secondaires avant l'âge de 8 ans chez la fille et 9 ans chez le garçon. Il s'agit d'un motif fréquent de consultation en pédiatrie qui nécessite une démarche diagnostique et étiologique : la puberté précoce centrale, en lien avec une sécrétion pulsatile prématurée de gonadotropin releasing hormone (GnRH) par l'hypothalamus, est la plus fréquente. La puberté précoce périphérique, indépendante des gonadotrophines, correspond à une sécrétion de stéroïdes sexuels par les gonades ou les surrénales. Au sein des pubertés précoces centrales, le clinicien devra différencier les formes lentement évolutives de bon pronostic ne nécessitant pas de traitement des formes évolutives. Il devra également prioriser la reconnaissance des formes organiques, en particulier tumorales. De nombreux gènes ont été mis en évidence comme modulateurs de l'âge de la puberté, notamment dans les formes familiales. Le traitement des pubertés précoces centrales repose essentiellement sur l'utilisation des analogues de la GnRH.