La synovite villonodulaire hémopigmentée, ou tumeur à cellules géantes ténosynoviales, est une tumeur bénigne rare touchant l’adulte jeune, caractérisée par une prolifération anormale de la membrane synoviale des articulations. La symptomatologie, non spécifique, le plus souvent monoarticulaire, inclue douleurs et tuméfaction articulaire. L’IRM est l’examen de choix pour l’orientation diagnostique et la confirmation se fait par l’examen anatomopathologique. Deux formes existent : l’une localisée, l’autre diffuse, qu’il est important de distinguer en raison de leurs réponses thérapeutiques et pronostics différents. Bien que la chirurgie reste le pilier du traitement et qu’elle ait montré une excellente efficacité dans les formes localisées avec un faible taux de récidive, elle est plus discutée pour les formes diffuses où les taux de récidive sont élevés et nécessitent souvent une reprise chirurgicale. Alors que la synoviorthèse isotopique a longtemps été utilisée dans les formes récalcitrantes, une meilleure compréhension récente de l’implication de colony stimulating factor -1 (CSF1) dans la physiopathologie de cette tumeur a conduit à l’utilisation d’inhibiteurs ciblés. Actuellement, seul le pexidartinib a été approuvé par la FDA, mais pas par l’Agence européenne des médicaments en raison d’un rapport bénéfice-risque encore incertain.

Pigmented villonodular synovitis, or tenosynovial giant cell tumor, is a rare benign tumor affecting young adults, characterized by abnormal proliferation of the synovial membrane of the joints. Symptomatology is non-specific, usually monoarticular, and includes pain and joint swelling. MRI is the preferred imaging modality for diagnostic orientation, with confirmation by anatomopathological examination. Two forms exist: localized and diffuse, and it is important to distinguish between them because of their different therapeutic responses and prognoses. Although surgery remains the mainstay of treatment and has shown excellent efficacy in localized forms with a low recurrence rate, it is more controversial in diffuse forms where recurrence rates are high and often require surgical re-excision. While isotopic synoviorthesis has long been used in recalcitrant forms, a recent better understanding of the involvement of colony stimulating factor (CSF1) in the pathophysiology of this tumor has led to the use of targeted inhibitors. Currently only pexidartinib has been approved by the FDA, but not by the European Medicines Agency due to its uncertain benefit-risk ratio.