Cryoglobulinémies - 29/08/25

Résumé |
Les cryoglobulines sont des immunoglobulines qui précipitent au froid, classées en cryoglobulines monoclonales (type I) ou mixtes (types II et III), d'où émergent deux phénotypes principaux. La cryoglobulinémie de type I est un véritable trouble de l'hémostase, entraînant une obstruction mécanique de multiples vaisseaux de taille petite et moyenne (à l'origine d'une hyperviscosité et/ou thrombose) qui comportent éventuellement des signes d'inflammation vasculaire. Les cryoglobulinémies mixtes (types II et III) représentent une vascularite inflammatoire auto-immune touchant les vaisseaux de petit calibre, causée par le dépôt de complexes immuns médié par le complément. Les causes des cryoglobulinémies sont actuellement limitées à quelques maladies hématologiques, maladies auto-immunes systémiques et infections chroniques. Alors que la cryoglobulinémie de type I résulte toujours d'une lymphoprolifération B (bénigne ou maligne), les cryoglobulinémies mixtes se caractérisent par une lymphoprolifération B indolente, qui peut conduire à une transformation en lymphomatose. En général, l'approche thérapeutique des cryoglobulines commence par l'évaluation de la maladie sous-jacente, suivie du ciblage du clone B impliqué.
Mots-clés : Cryoglobuline, Cryoglobulinémie, Vascularite cryoglobulinémique, Vascularite systémique, Hépatite C, Maladies auto-immunes, Lymphoprolifération B, Rituximab
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