Le chondrosarcome conventionnel est la tumeur maligne primitive osseuse la plus fréquente chez l’adulte. Les chondrosarcomes dédifférenciés représentent 10 à 15 % des chondrosarcomes conventionnels et constituent un sous-type de chondrosarcomes de haut grade, de pronostic péjoratif, avec un taux de survie de 24 % à 5 ans. Ces tumeurs sont, dans 70 % des cas, caractérisées par la présence d’une mutation d’un des gènes isocitrate déshydrogénase ( IDH ) 1 ou 2. Le diagnostic histologique requiert une morphologie biphasique alliant un contingent de chondrosarcome conventionnel de bas grade associé à un contingent sarcomatoïde non cartilagineux de haut grade. Dans la littérature, ce contingent dédifférencié correspond le plus souvent à un ostéosarcome ou à un contingent sarcomateux indifférencié. Cet article décrit trois cas de chondrosarcomes dédifférenciés, deux de localisation osseuse, un de localisation cartilagineuse laryngée présentant un contingent de dédifférenciation rare, épithélial ou rhabdomyosarcomateux, pouvant constituer un piège diagnostique, notamment sur un échantillonnage micro-biopsique. Le mécanisme de dédifférenciation est encore mal connu et l’origine de la composante dédifférenciée reste controversée.

Conventional chondrosarcoma is the most common primary malignant bone tumor in adults. Dedifferentiated chondrosarcomas represent 10 to 15% of conventional chondrosarcomas and constitute a high-grade subtype with a poor prognosis, with a 5-year survival rate of 24%. These tumors are characterized by a mutation in one of the isocitrate dehydrogenase ( IDH ) 1 or 2 genes in 70% of cases. Histological diagnosis requires a biphasic morphology combining a low-grade conventional chondrosarcoma component with a high-grade non-cartilaginous sarcomatoid component. In the literature, this dedifferentiated component most often corresponds to an osteosarcoma or an undifferentiated sarcomatous component. This article describes three cases of dedifferentiated chondrosarcomas: two with bone localization and one with laryngeal cartilaginous localization presenting a rare dedifferentiation component, either epithelial or rhabdomyosarcomatous, which may pose a diagnostic challenge, particularly in micro-biopsy samples. The mechanism of dedifferentiation is still poorly understood, and the origin of the dedifferentiated component remains controversial.