Le sarcome indifférencié fait partie des tumeurs rares du tissu mou. Son diagnostic demeure encore problématique devant l’absence de caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques et sa signature moléculaire complexe. Le but de notre étude est d’étudier les caractéristiques clinico-histologiques de cette tumeur.

Il s’agit d’une étude rétrospective de 5 cas, colligés au service d’anatomie et cytologie pathologiques au centre hospitalier de Béziers sur une période de 10 ans (2015–2025).

Notre étude comprenait deux femmes et trois hommes. L’âge moyen était de 65,4 ans. La circonstance de découverte était une masse intramusculaire d’évolution rapide. Trois patients avaient bénéficié d’une exérèse. Les deux autres patients avaient eu des biopsies. La localisation était thoracique chez 2 patients, au niveau de la fesse chez 2 autres et une patiente présentait une tumeur au niveau de la plante du pied. La taille moyenne était de 9 cm. L’examen histologique montre une prolifération densément cellulaire à cellules fusiformes et pléomorphe sans différenciation évidente. Toutes les tumeurs étaient classées grade III selon la FNCLCC. Un large panel d’anticorps immunohistochimiques avait été effectué afin de déterminer la nature (carcinome, mélanome, lymphome, sarcome) et rechercher une quelconque différenciation. Tout était revenu négatif. L’analyse par FISH ne montrait pas d’amplification du gène MDM2 . Pour une tumeur présentant focalement un aspect myxoïde, on avait cherché les réarrangements des gènes DDIT3 , EWSR1  et TFE3  qui s’étaient avérés absents. Lames et blocs étaient envoyés pour expertise au Pr Philippe Rochaix (IUCT De Toulouse) et au Dr Antonia Pialoux- Guibal (ICM) dans le cadre du réseau RRePS. Le diagnostic final retenu était sarcome indifférencié. L’évolution était marquée par une rémission complète chez 4 patients et le décès d’un patient polymétastatique.

Le sarcome indifférencié est un type rare de sarcome des tissus mous qui touche principalement les adultes et peut apparaître dans différentes parties du corps, le plus souvent dans les extrémités, le tronc et le rétropéritoine. Sur le plan clinique, il se présente par une localisation profonde le plus souvent intramusculaire et une évolution rapide. Il se caractérise par une forte récurrence locale et une métastase significative. La biologie moléculaire prend une grande ampleur diagnostique, mais elle reste couplée à l’immunohistochimie. Son intérêt réside à éliminer les différents diagnostics différentiels.