La vascularite à IgA (immunoglobulines A) ou purpura rhumatoïde, ou maladie de Henoch-Schö nlein est la vascularite systémique la plus fréquente chez l'enfant et se manifeste habituellement à l'âge de 3 à 8 ans. Son pronostic dépend essentiellement de l'atteinte rénale (hématurie et protéinurie, et plus rarement insuffisance rénale). Une ponction - biopsie rénale permet d'identifier les dépôts d'IgA dans le mésangium (identique à ce que l'on retrouve dans la néphropathie à IgA) et le type d'atteinte glomérulaire qui guide le traitement. Une corticothérapie est habituellement utilisée en cas de lésion proliférative par des bolus intraveineux de méthyprednisolone suivi d'un traitement par corticoïdes oraux. Il n'existe pas toujours de corrélation parfaite entre le niveau de protéinurie et le type de lésion glomérulaire. Avec un traitement précoce, le pronostic est habituellement favorable mais certaines formes comprenant moins de prolifération intraglomérulaire peuvent évoluer à bas bruit et moins bien répondre au traitement par corticoïdes. Aucun immunosuppresseur a fait la preuve de son efficacité dans une grande étude contrôlée. La néphropathie à IgA (maladie de Berger) se manifeste le plus souvent à partir de l'adolescence et il n'existe pas d'atteinte extrarénale. Elle est 20 fois plus fréquente chez l'adulte que chez l'enfant. L'atteinte rénale est analogue à celle de la vascularite à IgA mais classiquement avec moins de prolifération aiguë endo- et extracapillaire. Malgré cela, la corticothérapie est le traitement de référence, avec le traitement par inhibiteur du système rénine - angiotensine à visée antiprotéinurique et néphroprotectrice. Les décisions thérapeutiques chez les enfants et adolescents doivent tenir compte du fait que la créatininémie est souvent normale chez les jeunes grâce à leur plus grande réserve fonctionnelle, cet élément pouvant être parfois faussement rassurant. La préservation de la fonction rénale pendant toute la vie doit être l'objectif principal et un traitement des lésions glomérulaires accessible à une corticothérapie ne doit pas être retardé. Les inhibiteurs du cotransporteur sodium-glucose de type 2 (SGLT2), le budésonide à libération intestinale, les inhibiteurs de l'endothéline et les inhibiteurs de la voie alterne du système de complément sont de nouvelles stratégies thérapeutiques très prometteuses.