Los melanomas cervicofaciales malignos deben dividirse en dos grupos distintos: melanomas de origen cutáneo y melanomas mucosos. Estas dos entidades presentan grandes diferencias en términos de historia natural, epidemiología, manejo terapéutico y pronóstico. El melanoma cutáneo es la forma predominante. Su incidencia no ha dejado de aumentar desde hace varias décadas, con 17.922 nuevos casos registrados en Francia en 2023 y 1.980 fallecimientos. El principal factor de riesgo es la exposición al sol, y las formas familiares sólo representan el 10% de los pacientes. En el 30% de los casos, su localización es cervicofacial. Las particularidades anatómicas de esta región influyen de forma notable en las modalidades terapéuticas y en el pronóstico, que es más reservado. Aunque el tratamiento sigue siendo principalmente quirúrgico, se han realizado importantes avances en el tratamiento de los estadios avanzados con el desarrollo de terapias dirigidas (anti-BRAF en particular) e inmunoterapia (anti-PD1). Se debe conceder una gran importancia a la prevención primaria y a la educación de los pacientes, sobre todo en lo que respecta a la protección solar. El melanoma mucoso es un tumor poco frecuente, que representa menos del 5% de todos los melanomas. Su localización preferente es cervicofacial, sobre todo al nivel nasosinusal. El pronóstico del melanoma mucoso es reservado. De hecho, esta afección puede ser difícil de controlar localmente debido a su carácter a menudo multifocal y a las limitaciones anatómicas cervicofaciales, lo que dificulta la realización de una exéresis oncológica satisfactoria. Además, existe un gran riesgo de metástasis que provoca una mortalidad precoz significativa. El tratamiento de referencia sigue siendo la cirugía, seguida de radioterapia adyuvante, pero las terapias adyuvantes, como la inmunoterapia, son cada vez más importantes.