Les mucormycoses sont des infections fongiques invasives causées par des champignons filamenteux ubiquitaires et cosmopolites, appartenant à l'ordre des Mucorales. Les mucormycoses atteignent de façon privilégiée les patients profondément immunodéprimés. Ces infections opportunistes sont rares mais menacent le pronostic des personnes à risque à court terme. Les genres les plus fréquemment retrouvés en pathologie humaine en France sont Rhizopus, Lichtheimia, Rhizomucor et Mucor. Les principales localisations des mucormycoses sont pulmonaires, rhinocérébrales, cutanées ou disséminées. Les agents étiologiques des mucormycoses sont caractérisés par leurs filaments cœnocytiques et leur croissance extensive rapide. Microscopiquement, les éléments importants à rechercher sont le branchement du sporocystophore, le type de sporocyste, la présence ou l'absence d'apophyse et de columelle, mais également la présence ou l'absence de rhizoïdes et de chlamydospores. Les banques de spectres disponibles pour l'identification des champignons filamenteux par spectrométrie de masse ont été largement étoffées ces dernières années et cet outil est aujourd'hui adapté pour une identification à l'espèce des Mucorales le plus souvent impliquées en pathologie humaine. Pendant de nombreuses années, malgré une expression clinique bruyante, le diagnostic biologique était difficile et souvent tardif. Depuis quelques années, le diagnostic non invasif par biologie moléculaire a permis de faire le diagnostic biologique des mucormycoses de manière précoce et d'améliorer le pronostic de ces infections. La prise en charge des mucormycoses fait appel à trois approches : traitement médicamenteux, chirurgie et correction des facteurs de risque. L'amphotéricine B liposomale est le traitement de choix en première ligne et l'isavuconazole est actuellement recommandé comme alternative.