La lymphangiectasie intestinale primitive (LIP) ou maladie de Waldmann est une pathologie très rare, d'étiologie inconnue, caractérisée par des dilatations lymphatiques digestives entraînant une fuite lymphatique intraluminale responsable d'une gastroentéropathie exsudative avec hypoalbuminémie, lymphopénie et hypogammaglobulinémie. Le diagnostic est généralement fait avant l'âge de 3 ans, mais la maladie peut être découverte chez l'adulte. Les œ dèmes des membres inférieurs sont le principal signe clinique -  parfois associé à un lymph œ dème  - , et une diarrhée intermittente en est le deuxième symptôme. Des épanchements des séreuses (plèvre, péricarde, péritoine) parfois abondants sont possibles. La gastroentéropathie exsudative est confirmée par l'augmentation de la clairance de l' α 1-antitrypsine. La fibroscopie œ so-gastro-duodénale peut mettre en évidence des lésions d'aspect laiteux correspondant à des lymphangiectasies sur les biopsies duodénales confirmant alors le diagnostic. La vidéocapsule endoscopique peut être utile pour évaluer l'extension de la maladie et/ou si la fibroscopie haute n'est pas contributive. Dans de rares cas, les LIP peuvent de compliquer de lymphomes B. La prise en charge repose avant tout sur un régime sans graisses strict, associé à une supplémentation en triglycérides à chaînes moyennes et en vitamines liposolubles. L'octréotide, un analogue de la somatostatine, et le sirolimus (inhibiteur du récepteur à la rapamycine) ont été proposés avec une efficacité inconstante, en association avec le régime sans graisses. Les résections intestinales peuvent être utiles dans les rares formes segmentaires localisées de la maladie. Une surveillance clinique et biologique à vie est nécessaire.