Le carcinome de Merkel est une tumeur cutanée neuroendocrine rare, mais très agressive, dont l’incidence a augmenté en raison du vieillissement de la population et de l’exposition accrue aux UV. Il se caractérise par une croissance rapide, un risque élevé de récidive et une dissémination métastatique précoce. Deux sous-types ont été identifiés : lié au polyomavirus de Merkel (MCPyV), présent dans 80 % des cas en Europe, ou lié aux UV. Les principaux facteurs de risque sont l’âge avancé, le sexe masculin, les phototypes clairs et l’immunosuppression. Cliniquement, il apparaît comme un nodule indolore, rouge ou violacé, souvent sur les zones photo-exposées. Le diagnostic repose sur l’histopathologie et l’immunohistochimie (CK20+ et synaptophysine+). Le bilan d’extension est essentiel et repose sur le PET-TDM, l’IRM cérébrale et l’échographie ganglionnaire. La stadification suit l’AJCC 8^e édition, distinguant les stades localisés (I/II), avec atteinte ganglionnaire (III) et métastatique (IV). Le traitement repose sur la chirurgie (exérèse avec marges de 1cm) et la radiothérapie adjuvante. En cas d’atteinte ganglionnaire, un curage et une radiothérapie ganglionnaire sont recommandés. Les formes métastatiques bénéficient désormais de l’immunothérapie (anti-PD-1/PD-L1), qui a amélioré le pronostic. Le carcinome de Merkel a un taux élevé de récidive (25–50 %). La surveillance repose sur un suivi clinique et radiologique régulier pendant plusieurs années. Des biomarqueurs, comme le NSE et la sérologie anti-MCPyV, sont en cours d’évaluation.

Merkel's carcinoma is a rare but highly aggressive cutaneous neuroendocrine tumor whose incidence has increased due to an aging population and increased UV exposure. It is characterized by rapid growth, high risk of recurrence and early metastatic spread. Two subtypes have been identified: Merkel polyomavirus-related (MCPyV), present in 80% of cases in Europe, and UV-related. The main risk factors are advanced age, male gender, light phototypes and immunosuppression. Clinically, it appears as a painless, red or purplish nodule, often on photo-exposed areas. Diagnosis is based on histopathology and immunohistochemistry (CK20+ and synaptophysin+). Extension assessment is essential, and relies on PET-CT, brain MRI and lymph node ultrasound. Staging follows the AJCC 8th edition, distinguishing between localized (I/II), lymph node involved (III) and metastatic (IV) stages. Treatment is based on surgery (excision with 1cm margins) and adjuvant radiotherapy. In the case of lymph node involvement, lymph node dissection and radiotherapy are recommended. Metastatic forms now benefit from immunotherapy (anti-PD-1/PD-L1), which has improved prognosis. Merkel carcinoma has a high recurrence rate (25–50%). Monitoring is based on regular clinical and radiological follow-up over several years. Biomarkers such as NSE and anti-MCPyV serology are currently being evaluated.