Le fibroxanthome atypique est une tumeur cutanée rare et maligne, touchant principalement les hommes âgés photoexposés. Il représente moins de 0,2 % des cancers cutanés et se manifeste sous forme d’un nodule érythémateux ou chair, souvent sur la tête et le cou. Son diagnostic repose sur l’analyse anatomopathologique, nécessitant des immunomarquages pour exclure son principal diagnostic différentiel, le sarcome dermique pléiomorphe. Le bilan d’extension doit comporter une échographie des aires ganglionnaires de drainage. Le traitement repose sur la chirurgie, avec deux options : excision large avec marges de 2cm, ou chirurgie micrographique de Mohs, qui réduit les récidives. Les récidives surviennent généralement dans les deux premières années, nécessitant un suivi régulier. La radiothérapie est déconseillée. Malgré son potentiel métastatique, un traitement chirurgical adapté assure habituellement un bon pronostic.

Atypical fibroxanthoma is a rare, malignant skin tumor, mainly affecting elderly, photoexposed men. It accounts for less than 0.2% of skin cancers, and manifests as an erythematous or fleshy nodule, often on the head and neck. Diagnosis is based on anatomopathological analysis, requiring immunostaining to exclude its main differential diagnosis, pleomorphic dermal sarcoma. Extension workup should include ultrasound of lymph node drainage areas. Treatment is based on surgery, with two options: wide excision with 2cm margins, or Mohs micrographic surgery, which reduces recurrence. Recurrences generally occur within the first two years, requiring regular follow-up. Radiotherapy is not recommended. Despite its metastatic potential, appropriate surgical treatment usually ensures a good prognosis.