Évaluation rétrospective des inhibiteurs de Sonic Hedgehog en première ligne des carcinomes trichoblastiques localement avancés ou métastatiques dans la base de données CARADERM - 12/11/25
Résumé |
Introduction |
Les carcinomes trichoblastiques (CT) sont des cancers cutanés rares. Il n’y a actuellement pas de recommandations quant à leur prise en charge au stade non résécable. Quelques études ont rapporté l’efficacité des inhibiteurs de Sonic Hedgehog (ISHH) dans la prise en charge de ces carcinomes.
Matériel et méthodes |
Nous avons évalué de façon rétrospective et multicentrique à partir de la base de données CARADERM la réponse aux ISHH des CT non résécables entre 2014 et 2025. Le critère de jugement principal était la survie sans progression (SSP). Les critères de jugement secondaires étaient la survie globale (SG), le taux de réponse objectif (ORR), la durée avant réponse.
Résultats |
Nous avons retenu 37 patients, avec 2 femmes pour 1 homme. L’âge médian était de 72 ans [min 44–max 96]. Environ 30 % avaient déjà un antécédent de cancer cutané. Les CT étaient localisés au niveau de la tête et du cou dans 60 % des cas et des membres dans 31 % des cas. Il s’agissait de CT avec atteinte ganglionnaire dans 70 % des cas et 64 % d’entre eux présentaient également une atteinte métastatique à distance. Ils avaient eu une résection chirurgicale du primitif dans 40,5 % des cas et également d’une récidive dans 35 % des cas. Les patients avaient déjà bénéficié de radiothérapie dans 24,3 % des cas.
L’ISHH utilisé était du vismodégib dans 86,5 % des cas et du sonidégib dans 13,5 % des cas. Un patient a bénéficié d’une radiothérapie concomitante. La durée médiane de traitement était de 7 mois [min 1–max 28].
La SSP médiane était de 8,5 mois [Q1 3,8–Q3 16]. La SG était de 21 mois [Q1 15–Q3 36]. L’ORR était d’environ 56 %, dont 26,5 % de réponse partielle et 29,5 % de réponse complète, par ailleurs 21 % présentaient une maladie stable sous ISHH. La durée médiane avant réponse était de 3 mois [Q1 2,2–3,4]. Le suivi médian était de 19 mois [min 1,7–max 124]. Au cours du suivi, le taux de décès était de 32,4 %, en lien avec la progression dans 60 % des cas. Le traitement était majoritairement arrêté pour progression (50 % cas), puis toxicité (15,6 %) et réponse complète (15,6 %). Parmi ces 5 patients en réponse complète, seul un a rechuté 3,3 mois après l’arrêt de l’ISHH.
Les toxicités étaient de grade 1 et 2 dans 93,5 % des cas et de grade 3 ou plus dans seulement 6,5 % des cas. Les effets indésirables les plus fréquents étaient la dysgueusie (56,5 %), les crampes (52,2 %), l’anorexie (30,4 %) et l’alopécie (26,1 %).
Discussion |
La voie Sonic HedgeHog joue un rôle dans la régulation de la prolifération cellulaire. Peu de données sont disponibles sur les CT; certains cas ont montré une activation de PTCH1 (récepteur de SHH) ou d’autres composants de la voie, suggérant ainsi une efficacité des ISHH. Il s’agit de la plus grande cohorte rapportant l’efficacité des ISHH en première ligne dans la prise en charge des CT. Les résultats sont similaires à ceux de l’étude de Duplaine et al rapportant le traitement de 16 CT par vismodégib avec une SSP de 6 mois et un ORR de 62,5 %. Le profil de toxicité est comparable au carcinome basocellulaire.
Conclusion |
Les ISHH semblent donc un traitement de choix en 1ère ligne dans les CT non résécables.
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Vol 5 - N° 8S
P. A98-A99 - décembre 2025 Retour au numéro
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