La vascularite à IgA (VIgA) ou purpura rhumatoïde, est une vascularite systémique des vaisseaux de petit calibre en rapport avec des dépôts immuns prédominants d’immunoglobulines A (IgA). Sa définition a été récemment revue par un groupe d’experts européens. Le diagnostic doit reposer sur l’association de caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques (particulièrement chez l’adulte). La preuve d’un dépôt prédominant d’IgA, dans le contexte d’une vascularite leucocytoclasique sur la biopsie cutanée ou d’une glomérulonéphrite sur la biopsie rénale est hautement prédictive de VIgA. En l’absence de dépôts d’IgA périvasculaires lors d’une biopsie cutanée correctement réalisée, le diagnostic de VIgA peut être posé si les lésions montrent une vascularite leucocytoclasique et que d’autres vascularites à complexes immuns ont été exclues. La VIgA est caractérisée par l’association de signes cutanés, articulaires et gastro-intestinaux pouvant survenir par poussées successives. Une atteinte rénale s’y associe parfois. Plus rarement, le poumon, le cœur ou le système nerveux peuvent être concernés. Le pronostic à court terme dépend de la sévérité de l’atteinte digestive mais, à long terme, est tributaire de l’atteinte rénale. Certaines séries pédiatriques et adultes montrent l’existence d’une insuffisance rénale chronique, évolutive parfois plus de 10 ans après la première poussée. La néphropathie de la VIgA (NVIgA) est en tout point similaire à la néphropathie à IgA (NIgA). De nouveaux traitements ayant été récemment approuvés et d’autres en cours d’évaluation pour améliorer le pronostic de la NIgA, les recommandations sur son diagnostic et son traitement ont été actualisées et devraient bénéficier à la prise en charge de la NVIgA.

IgA vasculitis (IgAV), also known as Henoch–Schönlein purpura, is a systemic small-vessel vasculitis characterized by predominant deposition of immunoglobulin A immune complexes. Its definition has recently been revised by a European expert consensus group. Diagnosis should be based on a combination of clinical, laboratory, and histopathological features, particularly in adults. Demonstration of predominant IgA deposition in the context of leukocytoclastic vasculitis on skin biopsy or glomerulonephritis on kidney biopsy is highly predictive of IgAV. In the absence of perivascular IgA deposits on an adequately performed skin biopsy, the diagnosis of IgAV may still be established if the characteristic skin lesions show histological features of leukocytoclastic vasculitis and other immune complex–mediated vasculitides have been excluded. Clinically, IgAV is defined by the combination of cutaneous, articular, and gastrointestinal manifestations, which may occur in successive flares. Renal involvement is variably observed across series, while other organs such as the lungs, heart, or nervous system are only rarely affected. The short-term prognosis is primarily determined by the severity of gastrointestinal involvement, whereas long-term outcomes depend largely on renal disease. Both pediatric and adult cohorts have reported cases of progressive chronic kidney disease, sometimes developing more than a decade after the initial flare. IgA vasculitis nephropathy (IgAVN) is histologically and clinically indistinguishable from IgA nephropathy (IgAN). With the recent approval of novel therapeutic agents for IgAN, and others currently under evaluation, updated recommendations for its diagnosis and management are expected to also improve the care of patients with IgAVN.