Le score TURPAID de prédiction de la résistance à la colchicine ne se transpose pas à la cohorte européenne JIR : une analyse descriptive multicentrique - 02/12/25
, I. Elhani 2, I. Koné-Paut 3, D. Dan 4, S. Roque 5, K. Theodoropoulou 6, J. Pachlopnik Schmid 7, B. Bader-Meunier 8, A. Belot 9, C. Dumaine 10, C. Kerkovian-Verguet 11, S. Cavelot 12, S. Georgin-Lavialle 13, V. Hentgen 12Résumé |
Introduction |
La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogénique la plus fréquente dans le monde. La colchicine en demeure le traitement de référence, mais 5 à 10 % des patients sont considérés résistants, exposant à un risque de complications telles que l’amylose AA inflammatoire. En 2023, Batu et al. ont proposé le score TURPAID pour prédire la résistance à la colchicine dès le diagnostic chez l’enfant. Son applicabilité à des populations plus larges (pédiatriques et adultes) reste toutefois à évaluer. Notre objectif était d’analyser la performance du score TURPAID dans la cohorte internationale JIR.
Patients et méthodes |
Nous avons conduit une étude rétrospective incluant 236 patients atteints de FMF confirmée génétiquement, traités par colchicine ≥ 6 mois et enregistrés dans la cohorte internationale JIR. Les patients étaient classés en colchicine-sensibles (CoS) ou colchicine-résistants (CoR) selon la nécessité de recourir à une biothérapie (bDMARD) ou non. Le score TURPAID (0–4, seuil ≥ 2) a été appliqué rétrospectivement. Des courbes ROC ont été utilisées pour évaluer sa valeur prédictive. Les caractéristiques cliniques, l’âge au diagnostic et les profils génétiques ont également été comparés.
Résultats |
Parmi les 116 patients résistants à la colchicine, 70,7 % avaient un diagnostic pédiatrique. Ceux-ci présentaient un début plus précoce (3,8 vs 7,5 ans ; p < 0,001) et des crises plus courtes (2,66 vs 3,25 jours ; p = 0,018) que les patients diagnostiqués à l’âge adulte. Le score TURPAID était ≥ 2 chez 89 % des patients pédiatriques CoS et 76 % des adultes CoS, conduisant à une surestimation fréquente de la résistance. Les scores moyens étaient plus élevés chez les patients pédiatriques (2,8 vs 2,5 ; p = 0,02). L’analyse ROC montrait une faible discrimination chez les enfants comme chez les adultes (AUC = 0,6 dans les deux cas).
Conclusion |
Le score TURPAID ne permettait pas de prédire de manière fiable la résistance à la colchicine dans la cohorte JIR, tant pédiatrique qu’adulte. Les différences d’âge au diagnostic, les biais de mémoire et le poids excessif accordé au critère génétique réduisent sa généralisabilité. L’attribution d’un poids de 1,5 point aux variants de l’exon 10 de MEFV entraîne une surclassification et limite fortement la valeur prédictive du score. Selon nos résultats, la présence de mutations de l’exon 10 de MEFV devrait constituer un pré-requis diagnostique de la FMF, mais ne doit pas être utilisée comme déterminant d’un score de prédiction de résistance.
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Vol 92 - N° S1
P. A63-A64 - décembre 2025 Retour au numéro
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