Les anomalies coronaires congénitales sont polymorphes, en particulier les connexions aortiques anormales qui nécessitent une classification rigoureuse en raison de risques très variables. L'imagerie cardiovasculaire est primordiale dans cette démarche avec en première ligne le scanner coronaire. Les connexions aortiques anormales avec un trajet interartériel représentent la grande majorité des formes anatomiques à risque. La présence d'un passage intramural aortique est considérée comme un caractère de sévérité supplémentaire. L'incidence de la mort subite, particulièrement basse, est dix fois plus importante pour les formes gauches par rapport aux formes droites. La survenue d'une mort subite inaugurale est redoutée chez le jeune sportif asymptomatique. Il existe encore des incertitudes sur la prise en charge optimale de ces anomalies. La mise en évidence d'une ischémie myocardique reste rare. Une imagerie multimodale invasive et non invasive peut être nécessaire. Les niveaux de preuves des recommandations actuelles sont assez bas. Les indications de correction dans les formes à risque sont peu fréquentes chez l'adulte. De manière exceptionnelle, une anomalie de connexion pulmonaire peut être diagnostiquée tardivement. Non rares, les trajets intramyocardiques sont situés préférentiellement sur l'artère interventriculaire antérieure. Ils sont le plus souvent de découverte fortuite et de caractère bénin. Parmi les anévrismes coronaires, les formes congénitales, les plus rares, sont un diagnostic d'élimination. Les anomalies de terminaison ou fistules coronaires sont peu fréquentes et souvent bien tolérées pendant plusieurs décennies. Les fistules avec l'artère pulmonaire sont généralement de petite taille, alors que les fistules avec une cavité cardiaque sont de grande taille avec un retentissement variable. Certaines doivent être corrigées.