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Corticosteroid-responsive optic neuritis associated with acute retinal necrosis due to Herpes simplex virus type 2 in a pediatric patient - 08/01/26

Névrite optique corticosensible associée à une nécrose rétinienne aiguë causée par le virus de l’herpès simplex de type 2 chez un patient pédiatrique

Doi : 10.1016/j.jfo.2025.104760 
A. Montero-Garcia a, , G. Pérez-Garcia a, M. Cobo-De-Nadal a, A. Verdú-Reyes a, J. Díaz-Cascajosa a, b
a Ophthalmology Department, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Sant Quintí 89, Floor E0, Barcelona, Spain 
b Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, Spain 

Corresponding author.

Summary

Purpose

Optic neuritis (ON) associated with acute retinal necrosis (ARN) has traditionally been considered a complication resulting from direct viral infiltration of the optic nerve. Although it is currently treated with intravenous acyclovir, the appropriate dosage and duration of treatment in the pediatric population remain unclear, and no standardized effective treatment has been established in clinical guidelines.

Methods

A 14-year-old boy was referred for panuveitis in the right eye (RE), with a visual acuity (VA) of hand motions. Fundus examination revealed intense vitritis, and PCR testing was positive for HSV-2. Empirical treatment with intravenous (IV) acyclovir and intravitreal foscarnet was initiated; however, the patient developed peripheral ARN with multiple retinal detachments that required surgery, leaving silicone oil tamponade in place, and was maintained on oral valacyclovir prophylaxis. Fourteen months later, he presented with discomfort in the left eye (LE), where an active focus of ARN was identified, leading to a diagnosis of bilateral ARN. Despite urgent treatment with IV acyclovir and an intravitreal foscarnet injection, the disease progressed in the LE, and four days later, the patient developed optic neuritis associated with ARN, with VA of light perception. Since the LE was the only functional eye, high-dose intravenous methylprednisolone boluses were started.

Results

One month later, the optic disc edema had significantly improved, and VA had improved to counting fingers. Currently, the patient has shown a remarkable recovery, with VA improving to 20/32.

Conclusions

These positive outcomes may suggest new therapeutic possibilities and highlight the possibility that HSV-2 may trigger an intense inflammatory or autoimmune response that could be the primary cause of ON, rather than direct infection of the optic nerve, as previously believed. Importantly, in our case, high-dose corticosteroid therapy was initiated at the onset of optic neuritis, after several days of antiviral therapy, which supports the safety of corticosteroid administration at this stage. To our knowledge, this case and two other cases of ON associated with herpetic encephalitis in the literature represent the first instances treated with corticosteroid boluses, all of which showed significant improvement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Objectif

La névrite optique (NO) associée à la nécrose rétinienne aiguë (NRA) a traditionnellement été considérée comme une complication résultant d’une infiltration virale directe du nerf optique. Bien qu’elle soit actuellement traitée par aciclovir intraveineux, la posologie appropriée et la durée du traitement chez la population pédiatrique restent mal définies, et aucun traitement efficace standardisé n’a été établi dans les recommandations cliniques.

Méthodes

Un garçon de 14 ans a été adressé pour une panuvéite de l’œil droit (OD), avec une acuité visuelle (AV) limitée à la perception des mouvements de la main. L’examen du fond d’œil a mis en évidence une vitrite intense, et la PCR s’est révélée positive pour le HSV-2. Un traitement empirique par aciclovir intraveineux (IV) et foscarnet intravitréen a été instauré ; toutefois, le patient a développé une NRA périphérique avec de multiples décollements de rétine nécessitant une chirurgie, avec mise en place d’une tamponnade par huile de silicone, et a été maintenu sous prophylaxie par valaciclovir per os. Quatorze mois plus tard, il a consulté pour une gêne de l’œil gauche (OG), où un foyer actif de NRA a été identifié, conduisant au diagnostic de NRA bilatérale. Malgré un traitement urgent par aciclovir IV et une injection intravitréenne de foscarnet, la maladie a progressé au niveau de l’OG et, quatre jours plus tard, le patient a développé une névrite optique associée à la NRA, avec une AV limitée à la perception lumineuse. L’OG étant le seul œil fonctionnel, des bolus de méthylprednisolone intraveineuse à forte dose ont été instaurés.

Résultats

Un mois plus tard, l’œdème papillaire s’était nettement amélioré et l’AV était passée à la vision des doigts. Actuellement, le patient présente une récupération remarquable, avec une AV améliorée à 20/32.

Conclusions

Ces résultats positifs pourraient suggérer de nouvelles perspectives thérapeutiques et mettent en évidence la possibilité que le HSV-2 déclenche une réponse inflammatoire ou auto-immune intense, pouvant être la cause principale de la NO, plutôt qu’une infection directe du nerf optique, comme cela était précédemment admis. Il est important de souligner que, dans notre cas, le traitement par corticostéroïdes à forte dose a été instauré dès le début de la névrite optique, après plusieurs jours de traitement antiviral, ce qui étaye la sécurité de l’administration des corticostéroïdes à ce stade. À notre connaissance, ce cas et deux autres cas de NO associée à une encéphalite herpétique rapportés dans la littérature représentent les premières instances traitées par bolus de corticostéroïdes, tous ayant montré une amélioration significative.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Acute retinal necrosis, Optic neuritis, Herpes simplex virus, Corticosteroid

Mots clés : Nécrose rétinienne aiguë, Névrite optique, Virus de l’herpès simplex, Corticostéroïdes


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