L'ostéosarcome est une tumeur osseuse maligne rare imposant une prise en charge en centre de référence ResOs-NetSarc (réseau NETSARC+) labellisé par l'Institut national du cancer, et ce dès la suspicion du diagnostic. Certains facteurs de risques sont identifiés (lésion préexistante, prédisposition génétique) mais, la plupart du temps, les ostéosarcomes surviennent de novo et sont des lésions de haut grade de malignité. Les ostéosarcomes de bas grade (parostéal ou central de bas grade) ont un risque métastatique plus faible et leur traitement repose exclusivement sur le traitement chirurgical (résection chirurgicale large). La prise en charge des ostéosarcomes de haut grade est plurimodale, associant une polychimiothérapie haute dose périopératoire et une résection chirurgicale large. À un stade localisé, le taux de survie à 5 ans des ostéosarcomes de haut grade est compris entre 60 et 80 % et il est inférieur à 20 % au stade métastatique. Les principaux facteurs pronostiques sont la qualité de la résection chirurgicale et la réponse histologique à la chimiothérapie, évaluée sur la pièce d'exérèse. Le pronostic des ostéosarcomes en rechute métastatique est sombre et leur prise en charge repose sur des traitements (chirurgie, traitements anticancéreux par voie systémique, radiothérapie) à visée palliative.