L’arthrite juvénile idiopathique systémique (FS-AJI) et la maladie de Still de l’adulte (MSA) sont considérées comme une seule et même maladie, mais il n’existe toujours pas d’approche commune pour leur diagnostic et leur prise en charge. En 2024, l’EULAR et le PReS ont endossé les premières recommandations pour le diagnostic et la prise en charge de la maladie de Still. Ce travail a débuté par la formulation de quatre principes généraux, avec l’affirmation du caractère unique de la maladie, qui doit désormais être désignée par un seul nom, maladie de Still. Quatorze recommandations spécifiques ont été émises. Deux objectifs thérapeutiques ont été définis : la maladie cliniquement inactive (MCI) et la rémission, c’est-à-dire une MCI maintenue pendant au moins 6 mois. La stratégie thérapeutique optimale repose sur l’utilisation précoce d’inhibiteurs de l’IL-1 ou de l’IL-6 associés à une corticothérapie de courte durée (GC). Le traitement de la MAS doit reposer sur des GC à forte dose, des inhibiteurs de l’IL-1, de la ciclosporine et/ou des inhibiteurs de l’IFNγ. Une préoccupation spécifique a récemment été soulevée concernant les cas de maladie pulmonaire grave chez les enfants atteints de la maladie de Still, pour lesquels des immunosuppresseurs dirigés contre les lymphocytes T sont suggérés. Les recommandations ont souligné le rôle clé des centres spécialisés pour les patients difficiles à traiter. Ces recommandations constituent le premier consensus sur le diagnostic et la prise en charge des enfants et des adultes atteints de la maladie de Still.

Systemic juvenile idiopathic arthritis (SJIA) and adult Still's disease (ASD) are considered to be one and the same disease, but there is still no common approach to their diagnosis and management. In 2024, EULAR and PReS endorsed the first recommendations for the diagnosis and management of Still's disease. This work began with the formulation of four general principles, affirming the unique nature of the disease, which should now be referred to by a single name, Still's disease. Fourteen specific recommendations were issued. Two therapeutic goals were defined: clinically inactive disease (CID) and remission, i.e., sustained CID for at least 6 months. The optimal therapeutic strategy is based on the early use of IL-1 or IL-6 inhibitors combined with short-term corticosteroid therapy (GC). Treatment of SJS should be based on high-dose GC, IL-1 inhibitors, cyclosporine, and/or IFNγ inhibitors. A specific concern has recently been raised regarding cases of severe lung disease in children with Still's disease, for whom T-cell-directed immunosuppressants are suggested. The recommendations emphasized the key role of specialized centers for difficult-to-treat patients. These recommendations represent the first consensus on the diagnosis and management of children and adults with Still's disease.