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Tumeurs germinales malignes - 01/01/94

[4-150-A-45]
Marie-Christine Baranzelli : Chef de service
Service de pédiatrie, centre Oscar Lambret, 1, rue Frédéric Combemale, BP 307, 59020  Lille  France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Pédiatrie - Maladies infectieuses

Résumé

Autrefois appelées dysembryomes ou tératomes malins ou tératocarcinomes, les tumeurs germinales malignes (TGM) sont des tumeurs très rares. Elles peuvent être gonadiques, ovarienne ou testiculaire, ou extragonadiques, sacrococcygienne, médiastinale ou rétropéritonéale le plus souvent. Nous n'envisagerons pas ici les TGM cérébrales qui posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques particuliers. Cependant, la majorité des tumeurs gonadiques de l'enfant et de l'adolescent sont des TGM. Ces tumeurs très polymorphes sur le plan clinique et sur le plan histopathologique sont remarquables par l'existence de marqueurs tumoraux AFP (α-foetoprotéine) et βHCG (β-hormone chorionique gonadotrophique) témoignant de l'existence de composants tissulaires particuliers. Les TGM avaient autrefois un pronostic redoutable puisque la survie était de 10 à 20 % après traitement chirurgical et radiothérapique . C'est l'utilisation de la chimiothérapie et notamment des dérivés du platine d'abord chez l'adulte puis chez l'enfant qui ont permis l'obtention de progrès thérapeutiques décisifs.

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