Les tumeurs neuroectodermiques périphériques constituent un large spectre de tumeurs à petites cellules rondes, dont le sarcome d’Ewing représente la forme la plus indifférenciée. Tumeurs rares du sujet jeune, elles atteignent préférentiellement le tissu osseux. Leur potentiel métastatique est élevé, en principe précoce, rarement au-delà de cinq ans. Nous rapportons le cas d’une femme de 45 ans présentant une métastase médiastinale apparue huit ans après la tumeur primitive du tibia. Le diagnostic était porté sur des prélèvements de petite taille obtenus par ponction sous scanner, reposant sur une analyse morphologique et immunohistochimique, et confirmé par la biologie moléculaire. La présence de métastases constitue le principal élément pronostique. Malgré les progrès réalisés dans la prise en charge de ces tumeurs, le taux de survie globale des patients métastatiques reste faible.

Peripheral neuroectodermal tumors constitute a large spectrum of small round cell tumors amoung which Ewingʼs sarcoma is the most indifferentiated type. They are rare tumors which often concern young people and generally occur in bone tissue. Their metastatic potential is high, generally early, and rarely after five years. We report the case of a 45-year-old woman who presented a mediastinal metastasis eight years after the primitive tumor of tibia. The diagnosis was made on small core biopsies obtained by CT ponction, and was based on morphologic analysis, immunohistochemistry, and confirmed by molecular biology. The presence of metastasis is the main prognostic factor. Despite therapeutic progress, the global survival rate of metastatic patients is still poor.