L’hypotension intracrânienne spontanée (HIS) constitue une cause rare mais probablement sous-diagnostiquée de céphalée secondaire. Elle résulte d’une hypovolémie du liquide cérébrospinal (LCS), liée à une brèche durale ou une fistule LCS-veine. Le tableau clinique typique associe une céphalée orthostatique à des douleurs cervicales, des nausées et vomissements et, souvent, des manifestations cochléo-vestibulaires. De nombreuses présentations cliniques ont été rapportées ces dernières années, reflétant l’hétérogénéité du syndrome. L’HIS peut conduire à des tableaux sévères, en lien ou non avec une complication (hématomes sous-duraux, thrombose veineuse cérébrale). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale avec injection de gadolinium retrouve des signes spécifiques dont la prise de contraste des pachyméninges est la plus caractéristique, Parfois, les anomalies sont moins marquées et le calcul du score de Berne aide au diagnostic. L’IRM médullaire T2 Fat Saturation (T2 FAT SAT) constitue une méthode non invasive de choix pour la détection de fuites de LCS, en identifiant des signes directs ou indirects de brèche durale. Le blood patch épidural lombaire demeure le traitement de première intention, réalisé avec un volume sanguin adapté et suivi d’un décubitus prolongé. En cas d’échec, une recherche étiologique sera réalisée avec des techniques invasives pour aboutir à un traitement ciblé, notamment chirurgical ou interventionnel.

Spontaneous intracranial hypotension (SIH) is a rare but probably underdiagnosed cause of secondary headache. It results from cerebrospinal fluid (CSF) hypovolemia, usually due to a dural tear or a CSF–venous fistula. The typical clinical presentation combines orthostatic headache with neck pain, nausea, vomiting, and often cochleovestibular symptoms. Numerous atypical presentations have been reported in recent years, reflecting the heterogeneity of the syndrome. SIH can occasionally lead to severe manifestations, sometimes related to complications such as subdural hematomas or cerebral venous thrombosis. Brain magnetic resonance imaging (MRI) with gadolinium contrast reveals characteristic findings, the most specific of which being diffuse pachymeningeal enhancement. In some cases, the abnormalities are less pronounced, and the Bern score can assist in diagnosis. Spinal MRI with T2 Fat Saturation (T2 FAT SAT) sequences is a non-invasive imaging technique of choice, identifying direct or indirect signs of dural breach. The lumbar epidural blood patch remains the first-line treatment, performed with an appropriate blood volume and followed by a prolonged bed rest. In cases of therapeutic failure, further etiological investigation using invasive imaging techniques should be undertaken to enable targeted management, including surgical repair or endovascular intervention when indicated.