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Neuropathies vascularitiques avec profils électrophysiologiques pseudo-démyélinisants : une étude de cohorte rétrospective - 25/03/26

Doi : 10.1016/j.neurol.2026.01.207 
Alexandra Maury 1, Guillemette Beaudonnet 2, Thierry Maisonobe 3, Clovis Adam 4, Céline Labeyrie 5, Edouard Berling 6,
1 Neurologie, neuro Sainte-Anne – GHU Paris psychiatrie & neurosciences, Paris, France 
2 Unité de neurophysiologie clinique, hôpital Bicêtre (AP–HP), Le Kremlin-Bicêtre, France 
3 Neurophysiologie clinique, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
4 Neurologie, hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 
5 Neurologie, centre de référence des neuropathies amyloïdes familiales et neuropathies rares, hôpital Bicêtre (AP–HP), Le Kremlin-Bicêtre, France 
6 Neurologie, hôpital Raymond-Poincaré AP–HP, Garches, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les neuropathies vascularitiques entraînent des lésions axonales ischémiques. Les caractéristiques démyélinisantes aux ENMG peuvent retarder le diagnostic en imitant une polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique.

Objectifs

Déterminer la fréquence et les caractéristiques des anomalies démyélinisantes aux études de conduction nerveuse chez des patients présentant une neuropathie vascularitique confirmée histologiquement.

Méthodes

Nous avons analysé rétrospectivement les données cliniques et électroneuromyographiques de patients ayant une neuropathie vascularitique confirmée par biopsie. Nous avons caractérisé les anomalies évoquant une démyélinisation répondant aux critères EAN/PNS de polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique. Les paramètres moteurs et sensitifs, incluant vitesses de conduction, latences des ondes F et blocs de conduction, ont été systématiquement évalués.

Résultats

Soixante-trois patients atteints de neuropathie vascularitique ont été inclus. Les formes observées comprenaient une neuropathie vascularitique non systémique, une périartérite noueuse et une vascularite associée aux ANCA. Les ENMG montraient une polyneuropathie distale symétrique, une polyneuropathie asymétrique ou des multinévrites. Des critères démyélinisants EAN/PNS étaient présents chez près de la moitié des patients, incluant blocs de conduction, ralentissement des vitesses et anomalies des ondes F.

Discussion

Les profils électrophysiologiques démyélinisants observés dans la neuropathie vascularitique peuvent créer une confusion diagnostique avec la polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique. Cette similitude souligne la nécessité d’intégrer les données cliniques, histopathologiques et électrophysiologiques pour éviter les erreurs diagnostiques et adapter rapidement la prise en charge.

Conclusion

Les caractéristiques électrophysiologiques évoquant des anomalies démyélinisantes sont fréquentes dans la neuropathie vascularitique. Une interprétation intégrée est essentielle pour éviter les retards diagnostiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Démyélinisation, Neuropathie, Vascularite


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