La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la más frecuente y grave de las neumopatías intersticiales difusas (NID) crónicas idiopáticas. El diagnóstico de la FPI consiste en la demostración de una imagen radiológica, y posiblemente histológica, de neumopatía intersticial común (NIC) en un contexto idiopático. El trasplante de pulmón es actualmente el único tratamiento curativo de la FPI. Dos tratamientos antifibrosantes permiten retardar la progresión de la enfermedad. Estos tratamientos deben asociarse con el tratamiento de los síntomas (tos, disnea), la hipoxemia y las comorbilidades, en particular la hipertensión pulmonar, el cáncer broncopulmonar o el síndrome de apnea obstructiva del sueño, que son frecuentes. El curso natural de la FPI se caracteriza por un deterioro progresivo de la función respiratoria, en ocasiones acompañado de exacerbaciones. El pronóstico de estas exacerbaciones es malo y su manejo aún está mal protocolizado.