Nous décrivons le cas d’une femme de 38 ans atteinte d’une association de plusieurs maladies auto-immunes rares : le lupus érythémateux systémique (LES) et de la maladie de Sjögren (MSj), qui a développé un syndrome de Lambert-Eaton, une maladie auto-immune rare de la jonction neuromusculaire. Le LES a été diagnostiqué sur la base de fièvre, d’alopécie, d’arthralgies, d’anticorps antinucléaires et d’anticorps antiphospholipides positifs. La MSj a été confirmée par des symptômes sicca (sécheresse) et la positivité des anticorps anti-SSA. Elle a été initialement traitée par hydroxychloroquine, méthotrexate et aspirine ; puis est passée au bélimumab en raison d’une aggravation des symptômes attribuée à l’hydroxychloroquine. Deux ans après le diagnostic, elle a présenté une faiblesse proximale progressive, une hyporéflexie et un dysfonctionnement autonome incluant une rétention urinaire. L’électroneuromyographie (ENMG) a révélé des amplitudes du potentiel d’action musculaire composé (PAMC) réduites avec une facilitation post-exercice et un décrément lors de la stimulation nerveuse répétitive à 3 Hz. Des titres élevés d’anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants (VGCC) ont confirmé le syndrome de Lambert-Eaton. L’imagerie par TEP a montré une lymphadénopathie diffuse en relation avec la maladie du tissu conjonctif, mais sans signe de malignité. Des glucocorticoïdes à haute dose, des immunoglobulines intraveineuses et l’amifampridine ont permis une amélioration rapide, avec une récupération complète de la force musculaire, des symptômes autonomes et la normalisation de l’ENMG. Le bélimumab a été poursuivi, maintenant la rémission de l’activité du LES. Ce cas illustre la rare coexistence du syndrome de Lambert-Eaton et du LES ou de la MSj. Cela souligne l’importance d’envisager des troubles de la jonction neuromusculaire lorsque de nouveaux symptômes neuromusculaires ou autonomes apparaissent chez les patients auto-immuns.

We describe a 38-year-old woman with systemic lupus erythematosus (SLE) and Sjögren's disease (SjD) association who developed Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS), a rare autoimmune neuromuscular junction disorder. SLE was diagnosed based on fever, alopecia, arthralgia, positive antinuclear antibodies, and antiphospholipid antibodies. SjD was confirmed by sicca symptoms and anti-SSA positivity. She was initially treated with hydroxychloroquine, methotrexate, and aspirin; later switched to belimumab due to a worsening of symptoms attributed to hydroxychloroquine. Two years after diagnosis, she presented progressive proximal weakness, hyporeflexia, and autonomic dysfunction including urinary retention. Electroneuromyography revealed reduced compound muscle action potential (CMAP) amplitudes with post-exercise facilitation and decrement on 3 Hz repetitive nerve stimulation. High anti-voltage-gated calcium channel (VGCC) antibodies confirmed LEMS. PET imaging showed diffuse lymphadenopathy in relation with the connective tissue disease but without malignancy. High-dose glucocorticoids, intravenous immunoglobulin, and amifampridine permitted rapid improvement, with complete recovery of muscle strength, autonomic symptoms, and normalization of electroneuromyogram (ENMG). Belimumab was continued, maintaining remission of SLE activity. This case illustrates the rare coexistence of LEMS and SLE or SjD. This emphasizes the importance of considering neuromuscular junction disorders when new neuromuscular or autonomic symptoms occur in autoimmune patients.