Plus de 90 % des patients atteints de cardiopathies congénitales (CC) atteignent l'âge adulte. Cette population croissante nécessite un suivi spécialisé. Les CC sont classées en trois niveaux de complexité : simples (communication interauriculaire [CIA], communication interventriculaire, canal artériel persistant), modérées (coarctation de l'aorte, tétralogie de Fallot opérée) et sévères (cœur univentriculaire palliée ou non par une circulation de Fontan). Certaines cardiopathies simples ou modérées comme la CIA ou la coarctation aortique peuvent longtemps rester asymptomatiques et bénéficier d'une correction percutanée unique à l'âge adulte. Les formes modérées à sévères comme la tétralogie de Fallot réparée, la transposition des gros vaisseaux, la circulation de Fontan nécessitent une prise en charge active dans l'enfance puis un suivi multidisciplinaire spécialisée pour la prévention et le traitement des complications tardives (arythmies, dysfonction ventriculaire, complications systémiques, etc.). La prévention (endocardite, thrombose), la planification de la grossesse, l'adaptation des activités physiques et professionnelles sont essentielles. La coordination entre centres experts et cardiologues généralistes est primordiale pour assurer une prise en charge optimale tout au long de la vie.