Après un rappel sur l'organisation anatomique et fonctionnelle du système nerveux autonome (SNA), ce chapitre décrit les modalités de l'évaluation clinique, les méthodes d'exploration du SNA, les principales pathologies neurologiques affectant le SNA, et le traitement des symptômes de dysautonomie. Le système périphérique efférent est composé des systèmes sympathique, parasympathique et entérique, incluant des afférences viscérales et somatiques. Ce système est sous contrôle de structures médullaires, bulbaires et cérébrales qui constituent un réseau autonomique central. Ainsi, de nombreuses pathologies neurologiques centrales ou périphériques peuvent entraîner une atteinte du SNA qui peut parfois être au premier plan ou être plus modérée, qu'il faut aller rechercher comme complication de la pathologie sous-jacente. Après une première étape clinique essentielle, des explorations du SNA en particulier cardiovasculaires, sudorales et urinaires, décrites dans ce chapitre, et en constante évolution, peuvent être nécessaires pour mieux caractériser la dysautonomie (atteinte parasympathique et/ou sympathique), évaluer sa sévérité et rechercher le niveau lésionnel. La dysautonomie, en particulier cardiovasculaire et urinaire, est notamment un élément diagnostique et pronostique des synucléinopathies. La dysautonomie est également une complication associée aux neuropathies périphériques du diabète, de l'amylose, génétiques ou toxiques, ou aux pathologies médullaires. Des études récentes ont permis d'authentifier des dysautonomies auto-immunes, parfois postinfectieuses ou paranéoplasiques. Une dysfonction autonome est aussi à l'origine du syndrome de tachycardie posturale et d'anomalies localisées pupillaires, vasomotrices ou sudorales, dont la caractérisation permettra d'orienter le bilan étiologique et la prise en charge. Les symptômes associés à la dysautonomie altèrent la qualité de vie, et leur prise en charge repose sur une réévaluation du traitement pour réduire la iatrogénie, des moyens non pharmacologiques et pharmacologiques et, dans certains cas, des techniques de neuromodulation.