L’hypoHDLémie est probablement l’anomalie lipidique la plus fréquemment rencontrée en routine clinique. Dans sa forme fréquente, elle fait partie des modifications du métabolisme en lien avec les pathologies liées à une insulinorésistance, telles que l’obésité abdominale, le syndrome métabolique ou le diabète de type 2. Elle est le reflet d’un haut risque cardiovasculaire, utile dans la stratification du risque sans être à l’heure actuelle une cible de traitement. Très rarement, les hypoHDLémies sont primitives, conséquences de mutations sur les gènes codant des protéines impliquées dans la biosynthèse et la maturation des high density lipoprotein (HDL). Dans ces situations très rares, les taux de HDL-c sont beaucoup plus bas que ceux rencontrés dans la plupart des formes secondaires et nécessitent une prise en charge en milieu spécialisé, accompagnée d’un conseil génétique. Dans cette mise au point, les principales causes d’hypoHDLémies sont décrites avec des propositions d’algorithmes diagnostiques et de gestion.

Hypoalphalipoproteinemia (low HDL cholesterol) is likely to be the most frequent lipid abnormality seen in clinical practice. In its common form, it is part of the metabolic alterations associated with insulin-resistance conditions such as abdominal obesity, metabolic syndrome or type 2 diabetes mellitus. It reflects a high cardiovascular risk and is useful for risk stratification, although it is not currently a therapeutic target. Very rarely, hypoalphalipoproteinemia is primary, resulting from mutations in genes encoding proteins involved in HDL (high-density lipoprotein) biosynthesis and maturation. In these very rare situations, HDL-c levels are much lower than those observed in most secondary forms and require management in a specialized center, including genetic counseling. This review describes the main causes of hypoalphalipoproteinemia and proposes diagnostic and management algorithms.