La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH) est une vascularite rare des petits vaisseaux, caractérisée par une urticaire chronique associée à une hypocomplémentémie. Elle est idiopathique dans environ 75 % des cas mais peut être associée à des maladies systémiques, notamment une maladie de Sjogren ou un lupus érythémateux systémique (LES). L’atteinte rénale pose souvent un problème étiologique et diagnostique.

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 44 ans, suivie pour une thyroïdite d’Hashimoto sous traitement substitutif, admise pour des lésions pseudo-urticariennes chroniques intermittentes évoluant depuis 6 mois touchant les membres. À l’interrogatoire, elle rapportait la notion d’une xérostomie et d’une xérophtalmie confirmée par l’ophtalmologiste. L’examen physique montrait une parotidomégalie, des adénopathies sus-claviculaires et axillaires bilatérales. La biopsie cutanée de lésion sus décrite mettait en évidence une vascularite leucocytoclasique. Sur le plan biologique, on notait une protéinurie à 0,8 g/24 h confirmée à plusieurs reprises, en dehors d’une infection urinaire. Par ailleurs, il n’y avait pas de cytopénie ni de syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique révélait des anticorps antinucléaires positifs à 1/640, avec anti-SSA et anti-SSB positifs et une hypocomplémentémie profonde (CH50, C3, C4 et C1q abaissés), la biopsie labiale révélait une sialadénite chronique stade 4 de Chisholm. Ainsi, selon les critères de classification Schwartz/Mayo Clinic, le diagnostic d’une VUH était retenu. Cette entité révélait une maladie de Sjogren certaine chez notre patiente. La persistance de la protéinurie soulevait la question de l’étiologie de l’atteinte rénale (Sjögren, LES ou VUH), justifiant la réalisation d’une ponction-biopsie rénale, qui mettait en évidence une néphropathie tubulo-interstitielle, en faveur d’une atteinte rénale liée à la maladie de Sjogren. Devant les adénopathies périphériques, une transformation lymphomateuse était suspectée, infirmée par une biopsie d’un ganglion sus-claviculaire ayant montré une lymphadénite réactionnelle.

La VUH peut révéler une maladie de Sjogren et s’associer à des manifestations systémiques variées. Une approche multidisciplinaire et une exploration histologique précoce sont indispensables pour adapter la stratégie thérapeutique et améliorer le pronostic.