La sarcoïdose est une granulomatose systémique rare avec atteinte intrathoracique (ganglionnaire et pulmonaire) dans 90 % des cas [1 Lhote R., Annesi-Maesano I., Nunes H., Launay D., Borie R., Sacré K. , et al. Clinical phenotypes of extrapulmonary sarcoidosis: an analysis of a French, multi-ethnic, multicentre cohort Eur Respir J 2021 ;  57 (4) : 2001160

Cliquez ici pour aller à la section Références] , mais pouvant atteindre tous les organes. Le diagnostic repose sur une triade : clinique compatible, mise en évidence du granulome et élimination des autres hypothèses. Nous rapportons le cas d’une patiente étiquetée sarcoïdose ophtalmologique présentant des atypies. La persévérance des cliniciens permet de diagnostiquer un lymphome folliculaire avec atteinte pulmonaire.

Une patiente de 67 ans, suivie en médecine interne depuis mai 2023 pour une sarcoïdose oculaire et ganglionnaire intrathoracique, diagnostiquée sur un tableau d’uvéite antérieure granulomateuse à bascule non synéchiante, non hypertrophique, prise en charge par collyre de corticoïdes, sans amélioration. Le scanner thoracique initial retrouvait des adénopathies médiastinales, hilaires et axillaires sans atteinte interstitielle, compatibles avec une sarcoïdose. Au cours du printemps 2024, on note l’apparition d’atypies biologique : légère hypogammaglobulinémie (6,7 g/L) et hyperéosinophilie ( > 2 G/L). La TEP-TDM met en évidence un hypermétabolisme ganglionnaire sus- et sous-diaphragmatique avec une atteinte ganglionnaire médiastinale et périhilaire, rétropéritonéale et pelvienne bilatérale et symétrique, ainsi qu’un hypermétabolisme pleural. Deux biopsies ganglionnaires à l’aiguille (axillaire gauche et droite) retrouvent un aspect de lymphadénite granulomateuse épithélioïde et gigantocellulaire sans nécroses compatibles avec une sarcoïdose. Par la suite, la patiente présente une dyspnée mMRC 2 sans autre symptôme respiratoire ni cardiologique (bilan par EFR, ECG, ETT et IRM cardiaque rassurant). Le complément de bilan met en évidence une population sanguine circulante lymphoïde B monotypique kappa CD19+ CD5− CD10+ CD20+ représentant 90 % des lymphocytes B sans infiltration médullaire. Il persiste des polyadénopathies sus et sous-diaphragmatique avec présence d’une urétérohydronéphrose bilatérale. Une relecture des lames par les anatomopathologistes du CHU conclut toujours à une lymphadénite granulomateuse épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose. Devant la dyspnée et l’insuffisance rénale aiguë obstructive secondaire à l’urétérohydronéphrose, il est débuté une corticothérapie à 1 mg/kg permettant l’amélioration des symptômes. Cependant, à l’arrêt de la corticothérapie, on note une réapparition de la dyspnée motivant une deuxième hospitalisation et complément du bilan. La biopsie ostéo-médullaire ne retrouvant toujours pas d’infiltration lymphomateuse. L’hyperéosinophilie, l’hypogammaglobulinémie, la présence d’un contingent lymphomateux circulant persistent. Du fait de la forte suspicion d’hémopathie, il est alors réalisé une biopsie-exérèse ganglionnaire par voie cœlioscopique iliaque externe droite avec pour conclusion : lymphome folliculaire classique, de bas grade (grade 1-2 selon les classifications OMS 2022/ICC 2022), d’aspect histologique particulier en raison d’un stroma fibreux et granulomateux largement prédominant > 80 %. La patiente est alors traitée par 6 R-CHOP selon le protocole PRIMA permettant une très bonne réponse partielle. Elle est actuellement en cours de rituximab d’entretien.

Ce cas clinique, nous permet d’évoquer « le syndrome sarcoïdose-lymphome ». En effet, plusieurs études de cas décrivent des patients chez qui une sarcoïdose a été diagnostiquée avant l’apparition d’un lymphome, avec des délais variant de quelques mois à plusieurs années. Ce lien est attribué entre autres à la dysrégulation immunitaire chronique induite par la sarcoïdose, qui pourrait favoriser la transformation maligne lymphoïde [3 Voutidou S., Eleftheriadis D., Drakopanagiotakis F., Papanikolaou I.C., Steiropoulos P. Pathogenetic mechanisms linking sarcoidosis to lymphoma Int J Mol Sci 2025 ;  26 (2) : 594  [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2 Karakantza M., Matutes E., MacLennan K., O’Connor N.T., Srivastava P.C., Catovsky D. Association between sarcoidosis and lymphoma revisited J Clin Pathol 1996 ;  49 (3) : 208-212  [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] . Les autres éléments de physiopathologie de ce syndrome mis en évidence sont : la production persistante de cytokines pro-inflammatoires et l’activation prolongée des macrophages et lymphocytes T, qui créent un microenvironnement propice à la lymphomagenèse [3 Voutidou S., Eleftheriadis D., Drakopanagiotakis F., Papanikolaou I.C., Steiropoulos P. Pathogenetic mechanisms linking sarcoidosis to lymphoma Int J Mol Sci 2025 ;  26 (2) : 594  [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] . Tous les types de lymphomes ont été décrits.

Nous illustrons ici, un nouveau cas de « syndrome sarcoïdose-lymphome » grâce au diagnostic d’un lymphome folliculaire de stade IV (pulmonaire et pyélo-urétéral bilatéral) avec contingent lymphomateux circulant, dans l’année suivant le diagnostic de sarcoïdose oculaire et ganglionnaire intrathoracique atypique. Ce cas clinique nous permet de rappeler que l’interniste doit rester à l’affut des atypies clinico-biologique face à tout patient et persévérer dans la recherche de ses hypothèses diagnostiques. L’obtention d’un fragment ganglionnaire de bonne taille et qualité, bien que difficile, offre souvent la clé du diagnostic.