Systemic sclerosis (SSc) is a rare systemic disease characterised by progressive fibrosis, vasculopathy, and immune dysregulation, resulting in multiorgan damage. Independently of pulmonary arterial hypertension, cardiac involvement, encompassing myocardial fibrosis, coronary microvascular dysfunction, arrhythmias, conduction disorders, pericardial and valvular disease, and heart failure, represents a frequently underestimated cause of morbidity and mortality. Clinically manifest cardiac disease is observed in 15 to 35% of patients, while subclinical dysfunction is detectable in approximately 70% when advanced screening tools are employed. The annual incidence of sudden cardiac death is estimated at between 1.0% and 3.3%, exceeding the general-population risk by more than tenfold. The pathophysiological framework rests on coronary microvascular dysfunction driven by endothelial injury, ischaemia–reperfusion cycles, and TGF-β–mediated replacement fibrosis, potentiated by autonomic nervous system imbalance and activation of the renin–angiotensin–aldosterone system. Electrocardiographic abnormalities, detectable in 25 to 85% of patients, are independent predictors of mortality, while diastolic dysfunction, present in 18 to 62% of cases, constitutes a robust prognostic marker. Cardiac magnetic resonance imaging has transformed subclinical detection, revealing late gadolinium enhancement fibrosis in the majority of screened patients without a prior cardiovascular diagnosis. Management requires a multidisciplinary approach, integrating SSc-specific adaptation of guideline-directed heart failure therapies, immunosuppression targeting inflammatory and fibrotic pathways, arrhythmia management with implantable devices, and EULAR-recommended cardiovascular risk reduction. This narrative review synthesises current evidence on the epidemiology, pathogenesis, diagnostic evaluation, and therapeutic strategies of cardiac involvement in SSc, highlighting the need for early, systematic, risk-stratified screening and the establishment of dedicated multidisciplinary cardiac teams.

La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie systémique rare caractérisée par une fibrose progressive, une vasculopathie et une dysrégulation immunitaire, entraînant des atteintes multiviscérales. Indépendamment de l’hypertension artérielle pulmonaire, l’atteinte cardiaque, incluant la fibrose myocardique, la dysfonction microvasculaire coronaire, les arythmies, les troubles de conduction, les maladies péricardiques et valvulaires, ainsi que l’insuffisance cardiaque, constitue une cause souvent sous-estimée de morbidité et de mortalité. Une maladie cardiaque cliniquement manifeste est observée chez 15 à 35 % des patients, tandis qu’une dysfonction infraclinique serait détectable chez environ 70 % d’entre eux lorsque des outils de dépistage avancés sont utilisés. L’incidence annuelle de mort subite est estimée entre 1,0 % et 3,3 %, dépassant de plus de dix fois le risque dans la population générale. Le cadre physiopathologique repose sur une dysfonction microvasculaire coronaire induite par une atteinte endothéliale, des cycles d’ischémie-reperfusion et une fibrose de remplacement médiée par le TGF-β, potentialisée par un déséquilibre du système nerveux autonome et l’activation du système rénine–angiotensine–aldostérone. Les anomalies électrocardiographiques, détectables chez 25 à 85 % des patients, sont des prédicteurs indépendants de mortalité, tandis que la dysfonction diastolique, présente dans 18 à 62 % des cas, constitue un marqueur pronostique robuste. L’imagerie par résonance magnétique cardiaque a transformé la détection infraclinique, révélant une fibrose avec rehaussement tardif au gadolinium chez la majorité des patients dépistés sans diagnostic cardiovasculaire préalable. La prise en charge nécessite une approche multidisciplinaire, intégrant une adaptation spécifique à la SSc des traitements de l’insuffisance cardiaque fondés sur les recommandations, une immunosuppression ciblant les voies inflammatoires et fibrosantes, la gestion des arythmies par dispositifs implantables, ainsi que la réduction du risque cardiovasculaire recommandée par l’EULAR. Cette revue narrative synthétise les données actuelles concernant l’épidémiologie, la pathogenèse, l’évaluation diagnostique et les stratégies thérapeutiques de l’atteinte cardiaque dans la SSc, en soulignant la nécessité d’un dépistage précoce, systématique et stratifié selon le risque, ainsi que de la mise en place d’équipes cardiaques multidisciplinaires dédiées.