Primary pleural indolent non-Hodgkin lymphomas, such as marginal zone lymphoma and follicular lymphoma, are rare and understudied. When truly localized, these entities are theoretically curable with radiotherapy, as is the case for other extranodal indolent lymphomas (e.g., orbit, stomach, lung). However, due to their low incidence and frequent diagnostic delays related to nonspecific clinical and radiologic presentations, no standard therapeutic recommendations currently exist. The role of radiotherapy in this setting remains undefined, even in expert guidelines.

We performed a narrative literature review and complemented these findings with a descriptive population-based case series extracted from the Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) database. Based on these findings and institutional expertise, we developed practical radiotherapy recommendations.

Published cases show heterogeneous management strategies, with radiotherapy infrequently used but consistently associated with complete responses. In the SEER cohort, seven patients with stage I–II primary pleural indolent B-cell non-Hodgkin lymphoma (three with a marginal zone lymphoma, three with a follicular lymphoma, and one with a lymphoplasmacytic lymphoma) underwent radiotherapy. Median age was 76 years. With a median follow-up of 91 months (range: 47–172 months), the 10-year cause-specific survival rate was 100 %, and overall survival rate was 83.3 % (95 % confidence interval: 0.583–1.0 %). We propose delivering a dose of 24 to 30 Gy for curative intent, with reduced-dose strategies (e.g., 2 × 2 Gy with response-adapted completion) in selected patients. Target volumes should encompass the entire pleural mass with 2 to 3 cm clinical target volume margins, using advanced planning techniques to minimize cardiac and pulmonary exposure.

This is the first population-based study evaluating radiotherapy outcomes for primary pleural indolent non-Hodgkin lymphomas. Radiotherapy appears to be a relevant curative option for localized disease. In the absence of formal guidelines, these findings and proposed recommendations may help inform clinical management of this rare but potentially curable lymphoma subtype.

Les lymphomes non hodgkiniens indolents primitifs de la plèvre, tels que le lymphome de la zone marginale et le lymphome folliculaire, sont des entités rares. Lorsqu’ils sont strictement localisés, ces lymphomes sont théoriquement curables par radiothérapie exclusive, comme c’est le cas pour d’autres localisations extranodales indolentes (orbite, estomac, poumon). Cependant, leur faible incidence et les retards diagnostiques fréquents liés à une présentation clinique et radiologique non spécifique expliquent l’absence de recommandations thérapeutiques standardisées. Le rôle de la radiothérapie dans ce contexte demeure mal défini, y compris dans les recommandations d’experts.

Nous avons réalisé une revue narrative de la littérature et complété ces données par une série de cas descriptive identifiés à partir de la base Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER). Sur la base de ces résultats et de l’expertise institutionnelle, nous avons élaboré des recommandations pratiques pour la radiothérapie.

Les cas publiés montrent des stratégies de prise en charge hétérogènes, la radiothérapie étant rarement utilisée mais systématiquement associée à des réponses complètes. Dans la cohorte SEER, sept patients atteints d’un lymphome non hodgkinien B indolent primitif de la plèvre de stade I–II (lymphome de la zone marginale chez trois patients, lymphomes folliculaire chez trois patients, et lymphome lymphoplasmocytaire chez un patient) ont été reçus une radiothérapie. L’âge médian était de 76 ans. Avec un suivi médian de 91 mois (extrêmes : 47–172 mois), le taux de survie spécifique à 10 ans était de 100 %, et de survie globale de 83,3 % (intervalle de confiance à 95 % : 0,583–1,0 %). Nous proposons, dans un objectif curatif, une dose de 24 à 30 Gy, avec des stratégies à dose réduite (par exemple, 2 × 2 Gy avec un complément adapté à la réponse) chez des patients sélectionnés. Les volumes cibles doivent inclure la totalité de la masse pleurale avec des marges de volume cible anatomoclinique de 2 à 3 cm, en recourant à des techniques de planification avancées pour minimiser l’irradiation cardiaque et pulmonaire.

Il s’agit de la première étude populationnelle évaluant les résultats de la radiothérapie dans les lymphomes non hodgkiniens indolents primitifs de la plèvre. La radiothérapie est une option curative pertinente pour les formes localisées. En l’absence de recommandations formelles, ces données et les propositions formulées peuvent guider la prise en charge clinique de ce type rare mais curable de lymphome.