Nous rapportons une observation de malformation lymphatique macrokystique localisée au membre supérieur. Il s’agissait d’un garçon sans antécédent pathologique, suivi depuis l’âge de 7 mois pour une tuméfaction congénitale sous-cutanée, indolore et molle du bras gauche. L’échographie des parties molles, ainsi que l’imagerie par résonance magnétique (IRM), permettaient de retenir le diagnostic de malformation lymphatique macrokystique. Cinq séances de sclérothérapie entraînaient la diminution de la tuméfaction brachiale et l’apparition secondaire d’une nouvelle lésion axillaire gauche. Une exérèse chirurgicale malheureusement incomplète était suivie d’une récidive postopératoire de la malformation lymphatique. Les malformations lymphatiques macrokystiques sont localisées au cou dans 75 % des cas et aux creux axillaires dans 20 % des cas. L’atteinte du membre supérieur et particulièrement du bras est très rare. L’IRM tient une place importante dans le diagnostic et l’appréciation des limites de la tumeur. Le traitement est parfois difficile, en raison du siège de la tumeur et de son extension dans les tissus environnants.

We report on a case of macrocystic lymphatic malformation of the forearm. A male infant, without any medical history, was followed up in our department since the age of 7 months because of a subcutaneous, soft, painless mass of the left forearm. Ultrasonography and the magnetic reasonance imaging (MRI) were evocative of a macrocystic lymphatic malformation. Five sessions of sclerotherapy led to the reduction of the size of the mass but another axillary tumor appeared afterwards. A surgical excision, unfortunately incomplete, was performed rapidly followed by a recurrence of the macrocystic lymphatic malformation. Macrocystic lymphatic malformations are localized in the neck in 75% and axilla in 20% of the cases. Involvement of the upper extremity and particularly the forearm is very rare. MRI is useful for the diagnosis and the definition of tumor limits. The treatment is usually challenging because of their location and rough delimitation.