L’angiosarcome primitif de la rate est une tumeur vasculaire maligne rare, représentant moins de 1 % de l’ensemble des sarcomes avec seulement quelques centaines de cas décrits dans la littérature. Son diagnostic repose sur la corrélation des données cliniques, radiologiques et histopathologiques. L’évolution est rapide et le pronostic particulièrement défavorable. Nous rapportons le cas d’une patiente de 64 ans admise aux urgences pour douleurs abdominales, asthénie et perte de poids. L’imagerie montrait une splénomégalie hétérogène compliquée d’une rupture capsulaire ayant conduit à une splénectomie. La macroscopie révélait une rate augmentée de volume, hémorragique et nécrotique. L’examen histopathologique mettait en évidence une prolifération de cellules endothéliales atypiques formant des lumières vasculaires irrégulières, confirmée en immunohistochimie par l’expression d’ERG, CD31 et CD34, mais également de CD68 et CD163, pouvant, en l’absence d’atypies marquées, prêter à confusion avec un angiome littoral. Ce cas rappelle l’hétérogénéité morphologique et la large gamme de diagnostics différentiels de l’angiosarcome splénique, en particulier dans ses formes bien différenciées. Il souligne le caractère agressif de ces tumeurs en l’absence de signes cliniques spécifiques, l’importance d’un échantillonnage extensif, le recours à un panel immunohistochimique approprié, tout en rappelant les limites actuelles de la biologie moléculaire et de l’efficacité des thérapies dans cette entité.

Primary splenic angiosarcoma is a rare malignant vascular tumour, accounting for less than 1% of all sarcomas and only a few hundred cases reported in the literature. Diagnosis relies on the correlation of clinical, radiological, and histopathological findings. The disease progresses rapidly, and its prognosis is particularly poor. We report the case of a 64-year-old woman admitted to the emergency department for abdominal pain, fatigue, and weight loss. Imaging revealed a heterogeneous splenomegaly complicated by capsular rupture, which led to splenectomy. Macroscopically, the spleen was enlarged, haemorrhagic, and necrotic. Histopathological examination showed a proliferation of atypical endothelial cells forming irregular vascular spaces, confirmed immunohistochemically by the expression of ERG, CD31, and CD34, as well as CD68 and CD163, an immunophenotype that, in the presence of less pronounced atypia, could have been mistaken for a littoral cell angioma. This case illustrates the morphological heterogeneity and broad differential diagnosis of splenic angiosarcoma, particularly in its well-differentiated forms. It also highlights the aggressive nature of these tumours despite non-specific clinical presentation, the need for extensive sampling and appropriate immunohistochemical panel, and the current limitations of molecular approaches and the effectiveness of therapies in this entity.