Malformations vasculaires vertébromédullaires - 14/07/26
, A. Sgreccia, S. Auliac, G. RodeschRésumé |
Les malformations vasculaires vertébromédullaires regroupent un ensemble hétérogène de shunts artérioveineux affectant moelle épinière, enveloppes durales et espace épidural. Leur compréhension et l'analyse de ces lésions se fondent sur une connaissance précise de la vascularisation de ces structures et espaces. Les malformations artérioveineuses médullaires intradurales sont organisées autour de deux axes longitudinaux interconnectés : l'artère spinale antérieure (ASA) et le réseau pial postérieur, alimentés respectivement par des artères radiculomédullaires et radiculopiales. Le drainage veineux s'effectue via des réseaux intrinsèques et extrinsèques rejoignant secondairement les plexus épiduraux par des veines radiculaires ou émissaires. Les shunts artérioveineux médullaires intraduraux (SAVM) correspondent à des communications anormales entre artères et veines médullaires. Ils se divisent morphologiquement en fistules (micro- ou macrofistules piales toujours superficielles) et en malformations de type nidus (intramédullaires ou superficielles). Leur révélation clinique est aiguë dans environ la moitié des cas (hématomyélie ou hémorragie méningée) ou progressive par myélopathie congestive. L'imagerie par résonance magnétique (IRM), complétée par l'angio-IRM (ARM), pose le diagnostic lésionnel qui sera confirmé par l'artériographie médullaire, cette dernière permettant l'analyse angioarchitecturale indispensable à la stratégie thérapeutique, qui sera habituellement endovasculaire en première intention, la chirurgie étant réservée à certains cas de localisation favorable à un tel abord. Les fistules artérioveineuses durales spinales (FAVD) sont l'apanage de l'adulte, et sont le plus souvent décrites chez l'homme de plus de 50 ans. Ce sont des shunts dans l'épaisseur de la dure-mère au niveau de l'aisselle de la racine nerveuse, vascularisés par une artère méningée et se drainant secondairement dans une veine intradurale sous-arachnoïdienne rejoignant les veines périmédullaires. Les symptômes crées par ces fistules durales sont dus à l'hypertension veineuse médullaire, responsable d'une myélopathie lentement progressive. Le traitement consiste à interrompre ce drainage veineux au pied de la veine de drainage à son origine intradurale, par embolisation ou chirurgie. Les fistules artérioveineuses épidurales spinales (FAVES) siègent dans l'espace épidural entre face interne de la vertèbre et face externe de la dure-mère. Elles peuvent quelque fois saigner et créer des hématomes épiduraux, ou créer des symptômes neurologiques progressifs liés soit à une compression médullaire par une ectasie veineuse, soit une congestion intradurale par reflux veineux périmédullaire similaire à celui décrit dans les fistules durales. Leur diagnostic repose sur l'IRM, l'ARM et l'artériographie. Le traitement est habituellement endovasculaire en première intention. L'histoire naturelle de ces diverses lésions est péjorative : un retard ou une errance diagnostique pourront être responsables de troubles neurologiques irréversibles. Il convient donc de reconnaître ces divers shunts précocément, et de les prendre en charge de façon adaptée afin d'éviter toute dégradation clinique dont les séquelles peuvent être majeures.
Mots-clés : Malformations artérioveineuses médullaires, Shunt médullaire intradural, Fistule durale, Fistule épidurale
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