To describe the magnetic resonance imaging (MRI) features of hepatic involvement in hereditary-hemorrhagic telangiectasia (HHT) and to determine the interobserver agreement for all of them.

Twenty-three consecutive patients (including 17 women, mean age: 55 years) with HHT, according to the Curaçao criteria, underwent prospective MRI of the liver, including parenchymal, angiographic and biliary sequences, in one step. The scans were analyzed to determine the presence of vascular, biliary and parenchymal abnormalities (Mann–Whitney U test, κ). The diameters of the hepatic vessels in the 23 patients were compared with those of 23 subjects with no signs of HHT or vascular or liver disease.

MRI of the liver was abnormal in 21 patients with suspected HHT (91%). Vascular abnormalities were found in 21 patients (91%), consisting of marked dilatation of the hepatic artery (N=14), intrahepatic telangiectases (N=21), arteriosystemic venous shunting (N=19), arterioportal shunting (N=11) and aneurysms of the hepatic artery (N=3). Regenerative nodular hyperplasia was identified in 17 patients (74%) and ischemic cholangitis in nine (39%). No such lesions were found in the controls. The diameter of the hepatic artery proper was greater in patients with HHT than in the controls: 8.69±1.63mm versus 5.17±0.44mm, respectively (P<0.05). Good interobserver agreement was found with parenchymal and vascular abnormalities (0.62) and moderate interobserver agreement (0.42) with biliary abnormalities.

One-step MRI of the liver appears to be an excellent tool for the evaluation of liver involvement in HHT, revealing vascular abnormalities, telangiectases, arteriovenous shunting, focal-liver lesions and ischemic cholangitis.

Évaluer l’apport de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) dans la détection des anomalies hépatiques de la télangiectasie hémorragique héréditaire (THH) et déterminer la concordance interobservateur des différents signes.

Vingt-trois patients consécutifs (17 femmes, d’âge moyen : 55 ans), suspects d’atteinte de la THH selon les critères de Curaçao, ont été explorés par une IRM hépatique. L’exploration a combiné à la fois des séquences morphologiques, angiographiques et cholangiographiques. Les résultats ont été analysés par deux radiologues expérimentés qui ont recherché des anomalies vasculaires, parenchymateuses et biliaires. Le diamètre des vaisseaux hépatiques de ces 23 patients a été comparé au diamètre des vaisseaux hépatiques chez 23 sujets témoins sans maladie vasculaire ou hépatique.

L’IRM du foie était anormale chez 21 patients suspects de THH (91 %). Les anomalies vasculaires étaient présentes chez les 21 patients (91 %) et incluaient une dilatation de l’artère hépatique (n=14), des télangiectasies intrahépatiques (n=21), des fistules artérioveineuses (n=19), des fistules artérioportes (n=11), des anévrismes de l’artère hépatique (n=3). Une hyperplasie nodulaire régénérative a été mise en évidence chez 17 patients (74 %) et une cholangite ischémique chez neuf patients (39 %). Ces anomalies décrites n’ont pas été trouvées chez les témoins. Le diamètre de l’artère hépatique était augmenté chez les patients atteints de THH par rapport aux sujets témoins et mesurait respectivement 8,69±1,63mm versus 5,17±0,44mm (p<0,05). La concordance interobservateur des anomalies parenchymateuses et vasculaires était bonne et variait de 0,62 à 0,86. Celle des anomalies biliaires était modérée (0,42).

L’IRM hépatique est un moyen d’imagerie utile dans l’évaluation de l’atteinte hépatique au cours des THH, permettant de mettre en évidence les anomalies vasculaires, parenchymateuses et biliaires.