IgG4-related disease (IgG4-RD) is a recently described entity comprising pseudo-tumoral and inflammatory conditions that were previously considered separately. It is characterised by specific histological abnormalities, including polyclonal lymphoplasmacytic infiltration, fibrosis and contingent of IgG4+ plasma cells, often associated with elevated serum IgG4 levels and a good response to glucocorticoids. The clinical presentation is highly heterogeneous and requires a multidisciplinary assessment. The diagnosis is based on the identification of suggestive clinical or radiological signs, such as pancreatic, salivary or lacrimal gland involvement, retroperitoneal fibrosis, cholangitis, aortitis, lymphadenopathy or interstitial nephritis. It is also based on the search for laboratory evidence of abnormalities such as polyclonal gammopathy, elevated serum IgG4 levels and complement consumption, and is most often confirmed by organ biopsy. The disease progresses slowly, with gradual symptoms and a risk of sequelae related to fibrosis, particularly pancreatic or renal failure. Management is based on providing the patient with comprehensive information about symptoms, warning signs, adverse events of treatments, vaccination, diet and physical activity. Initial treatment consists of oral glucocorticoids at a dose of 0.4 to 0.6 mg/kg/day for two to four weeks, followed by a gradual tapering until discontinuation at three months if possible. This treatment induces remission in more than 90% of cases, but relapses are common, sometimes requiring treatment with immunosuppressants. Follow-up includes regular consultations, imaging tests and laboratory workups, in particular serum IgG4 measurement, in order to monitor disease activity, predict relapses and prevent complications.

La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une entité récemment décrite qui regroupe des atteintes pseudo-tumorales et inflammatoires auparavant considérées séparément. Elle se caractérise par des anomalies histologiques spécifiques, incluant une infiltration lymphoplasmocytaire polyclonale, une fibrose et un contingent de plasmocytes IgG4+, souvent associées à une élévation des IgG4 sériques et à une bonne réponse aux corticoïdes. La présentation clinique est très hétérogène et nécessite une évaluation multidisciplinaire coordonnée par un médecin hospitalier. Le diagnostic repose sur l’identification de signes cliniques ou radiologiques évocateurs, tels qu’une atteinte pancréatique, des glandes salivaires ou lacrymales, une fibrose rétro-péritonéale, une cholangite, une aortite, des adénopathies ou une néphrite interstitielle. Il s’appuie également sur la recherche d’anomalies biologiques telles qu’une hypergammaglobulinémie, une élévation des IgG4 sériques ou encore une consommation du complément, et se confirme le plus souvent par une biopsie d’organe. L’évolution de la maladie est lente, avec des symptômes progressifs et un risque de séquelles liées à la fibrose, notamment une insuffisance pancréatique ou rénale. La prise en charge repose sur une information détaillée au patient concernant les symptômes, les signes d’alerte, les effets indésirables des traitements, la vaccination, l’alimentation et l’activité physique. Le traitement initial consiste en une corticothérapie orale à la dose de 0,4 à 0,6 mg/kg/j pendant deux à quatre semaines, suivie d’une décroissance progressive jusqu’à un arrêt à trois mois si possible. Ce traitement induit une rémission dans plus de 90 % des cas, mais les rechutes sont fréquentes, nécessitant parfois un relais par immunosuppresseurs. Le suivi comprend des consultations régulières, des examens d’imagerie et des bilans biologiques, notamment le dosage des IgG4 sériques, afin de surveiller l’activité de la maladie et prévenir les complications.