Le déficit en C6 est une immunodéficience rare touchant la voie terminale du complément, particulièrement décrite dans les populations d’origine africaine/afro-américaine où une prévalence plus élevée a été rapportée. Ce déficit, de transmission autosomique récessive, compromet la formation du complexe d’attaque membranaire (CAM), exposant les patients à un risque accru d’infections sévères à Neisseria meningitidis . Le diagnostic repose sur une exploration biologique du complément et une analyse génétique. La prise en charge inclut des mesures préventives essentielles, telles que les vaccinations anti-méningococciques, une antibioprophylaxie prolongée dans certains cas, et un suivi régulier pour limiter le risque de complications infectieuses.

Complement component C6 deficiency is a rare primary immunodeficiency affecting the terminal complement pathway. It has been reported more frequently in individuals of African or African American ancestry, in whom a higher prevalence has been observed. This autosomal recessive disorder disrupts the formation of the membrane attack complex (MAC), thereby increasing susceptibility to invasive infections caused by Neisseria meningitidis . Diagnosis is based on functional complement assays, followed by molecular genetic testing confirming the diagnosis. Clinical management primarily relies on preventive strategies, including meningococcal vaccination, longterm antibiotic prophylaxis in selected patients, and regular clinical follow-up to mitigate the risk of recurrent invasive infections.