Le lymphome de Burkitt est un lymphome de phénotype B rare et hautement agressif, caractérisé par une prolifération rapide et une translocation impliquant le gène c - MYC . Il peut survenir à tout âge. Son lien avec le virus d’Epstein-Barr est bien spécifié dans la classification 2022 de l’Organisation Mondiale de la Santé, distinguant ainsi deux signatures moléculaires indépendantes du contexte épidémiologique. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, histologiques et cytogénétiques permettant de le différencier des autres lymphomes B de haut grade. La prise en charge doit être rapide. Le traitement de première ligne repose sur des protocoles d’immunochimiothérapie intensive, comprenant une immunothérapie anti-CD20. Chez les patients jeunes, la survie globale atteint 80–90 %. Le pronostic défavorable concerne les formes réfractaires ou en rechute. Les approches émergentes de thérapie cellulaire (lymphocytes T à récepteur génétiquement modifié), d’immunothérapie (anticorps bispécifiques), ou encore de thérapie ciblée, approuvées dans les différents lymphomes B sont en cours d’essai dans le lymphome de Burkitt. Cet article de revue retrace la définition, le contexte historique, le diagnostic, la classification, ainsi que la prise en charge thérapeutique en 2025 du lymphome de Burkitt.

Burkitt lymphoma is a rare and highly aggressive B-cell disorder characterized by rapid proliferation, and a translocation involving the c-MYC gene. It affects patients of all ages. The association with Epstein-Barr virus is well established in the 2022 World Health Organization classification, which identifies two molecular subtypes independent of epidemiological context. Diagnosis relies on a combination of clinical, histological, and cytogenetic features, allowing differentiation from other high-grade B-cell lymphomas. Prompt therapeutic management is crucial. Frontline therapy is based on intensive chemo-immunotherapy regimens, including anti-CD20 monoclonal antibodies. In young patients, overall survival rates reach 80–90%. Poor prognosis is mainly observed in refractory or relapsed disease. Emerging therapeutic approaches such as cellular therapy (genetically modified T-cell receptor therapies), immunotherapy (bispecific antibodies), and targeted therapy — currently approved in other B-cell lymphomas, are under investigation in Burkitt lymphoma. This review summarizes the definition, historical background, diagnostic criteria, classification, and current therapeutic management of Burkitt lymphoma in 2025.