La maladie de Sjögren primitive (MS) est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines (salivaires et lacrymales) entraînant le symptôme cardinal qui est un syndrome sec buccal et oculaire. Les complications systémiques sont possibles mais l'atteinte rénale est rare et affecte en général moins de 10 % des patients. L'atteinte rénale la plus spécifique et fréquente au cours de la MS est la néphrite tubulo-interstitielle (NTI), au cours de laquelle l'interstitium est infiltré par des lymphocytes et des plasmocytes de façon similaire à ce qui est observé dans les glandes exocrines. Des troubles hydroélectrolytiques peuvent survenir comme l'acidose tubulaire distale, le diabète insipide, le syndrome de Gitelman ou de Fanconi. L'atteinte glomérulaire est moins fréquente et correspond à une glomérulonéphrite membranoproliférative secondaire à la cryoglobulinémie qui est une complication classique de la MS. Le pronostic rénal des patients ayant une NTI est en général favorable mais le risque d'insuffisance rénale chronique reste élevé. Il est donc important que la NTI soit dépistée tous les ans chez les patients qui ont une MS avec atteinte systémique. Cet article aborde l'épidémiologie, la physiopathologie, les diagnostics différentiels et le traitement des atteintes rénales spécifiques au cours de la MS.