La cholestase est une situation rare, mais urgente chez l’enfant, fréquemment révélatrice d’une pathologie hépatique chronique. En période néonatale, en présence d’une décoloration des selles, la démarche diagnostique est centrée sur la recherche d’une atrésie des voies biliaires. La précocité de son diagnostic et de l’intervention de Kasai conditionne le pronostic de ces patients. Ainsi, l’opacification des voies biliaires doit être réalisée le plus rapidement possible, après exclusion d’une série minimale de diagnostics différentiels. Si l’opacification est normale ou si les selles sont colorées, excluant l’atrésie des voies biliaires, une démarche diagnostique structurée est nécessaire pour obtenir un diagnostic. Au-delà des premiers mois de vie, la démarche diagnostique repose d’abord sur l’imagerie des voies biliaires, éliminant une cause obstructive à la cholestase avant d’évoquer des causes plus rares, notamment génétiques. Compte tenu de la gravité de certaines cholestases de l’enfant, le diagnostic précoce est un élément central permettant d’améliorer la prise en charge de ces patients.

Cholestasis in children is a rare but urgent condition, often indicative of an underlying chronic liver disease. In the neonatal period, the diagnostic approach focuses on biliary atresia if the stools are discoloured. The timing of both the diagnosis of biliary atresia and the Kasai procedure is crucial for the prognosis of these patients. Therefore, analysis of bile duct patency should be performed as quickly as possible, after ruling out a minimal set of differential diagnoses. If bile duct opacification is normal or if the stools are normally coloured, ruling out biliary atresia, a step-up algorithm is necessary to reach a diagnosis. Beyond the first few months of life, the diagnostic process primarily relies on bile duct imaging to rule out an obstructive cause of cholestasis before considering rarer, especially genetic, causes. Given the severity of many of the diseases which manifest as cholestasis in children, early diagnosis is a key element in improving patient care.