Les tumeurs ténosynoviales à cellules géantes (TGCT) sont des proliférations synoviales rares comprenant des formes localisées et diffuses. L’altération de la voie Colony-Stimulating factor 1 (CSF1/CSF1Recépteur) explique la physiopathologie de la tumeur, mais ne concerne qu’une minorité de cellules tumorales surexprimant CSF1 et entraînant un recrutement massif de macrophages avec récepteur de CSF1 (CSF1R+). Les progrès récents en imagerie, anatomopathologie et biologie moléculaire ont modifié la stratégie diagnostique, notamment quant à la nécessité de biopsier certaines lésions atypiques. Cette maladie bien que non létale a des conséquences fonctionnelles et psychosociales majeures. Le traitement repose principalement sur la chirurgie. Des thérapies ciblées dirigées contre CSF1R émergent pour les formes non résécables et ou récidivantes dont certaines sont disponibles depuis mars 2026, nécessitant de repenser le parcours de soins des patients. Cette revue présente une synthèse des données disponibles.

Tenosynovial giant cell tumors (TGCT) are rare synovial proliferations classified as localized or diffuse forms, driven predominantly by Colony-Stimulating factor 1 (CSF1/CSF1Receptor) signaling. A minority of neoplastic cells overexpress CSF1, leading to massive recruitment of CSF1Receptor-positive macrophages. MRI often allows diagnosis in typical cases, while biopsy remains necessary in atypical or extra-articular forms. This disease, although not lethal, has major functional and psychosocial consequences. Surgery is the main treatment ; CSF1R inhibitors are emerging for unresectable or recurrent disease and are available since March 2026 requiring a rethink of the patient care journey.