Les cardiopathies congénitales concernent environ 1 % des naissances vivantes. Parmi celles-ci, 25 à 30 % correspondent à des malformations graves, dont une proportion est constituée de cardiopathies à physiologie univentriculaire. Le parcours longitudinal de ces jeunes patients comprend le counseling prénatal et l’hospitalisation dès la naissance, incluant une première chirurgie palliative. Dès leur congé de l’hôpital, ils sont particulièrement vulnérables pendant la période intermédiaire ( interstage ), soit l’intervalle entre la première et la deuxième chirurgie palliative, habituellement prévue vers l’âge de 6 mois. Historiquement, la mortalité précoce de cette population pouvait atteindre 10 à 20 %, en raison de leur physiologie précaire, les exposant à un risque élevé de morbidité et de mortalité. Ils sont ensuite beaucoup plus stables pour atteindre leur troisième chirurgie palliative, vers l’âge de 4 ans.

Centre tertiaire de référence, le centre hospitalier universitaire Sainte-Justine (CHUSJ) accueille un nombre important d’enfants atteints de ces malformations cardiaques complexes à la naissance. L’expertise des équipes permet un suivi étroit et longitudinal de ces patients. Dans ce contexte de grande vulnérabilité, et afin de réduire les risques associés à la période intermédiaire – particulièrement après le retour à la maison –, un programme de monitoring à domicile a été développé pour cette population univentriculaire.

Inspiré des recommandations du National Pediatric Cardiology-Quality Improvement Collaborative, regroupant plus de 60 centres de cardiologie pédiatrique, et soutenu par l’American Heart Association, ce type d’approche permet une surveillance étroite de l’état clinique des nourrissons et une détection précoce des complications. L’implantation de tels programmes a permis de diminuer significativement la mortalité pendant cette période précaire, désormais estimée à moins de 5 % dans plusieurs centres hospitaliers.

Les objectifs du programme sont de réduire la mortalité associée à la période intermédiaire, de prévenir les complications et d’améliorer les issues cliniques, tout en assurant un soutien optimal aux nourrissons et à leurs familles. Il vise également à optimiser le développement et le gain pondéral, ainsi qu’à accompagner les familles jusqu’à la deuxième intervention chirurgicale palliative, afin de favoriser une trajectoire de soins et une expérience globale aussi positives que possible.

L’implantation de ce programme au CHUSJ a été initiée avec l’arrivée de l’infirmière praticienne spécialisée (IPS) en cardiologie, dans un contexte où un tel suivi structuré n’était pas encore en place.

Une revue de la littérature ainsi qu’un balisage des pratiques dans d’autres centres tertiaires ont été réalisés, incluant une visite du programme de suivi univentriculaire du Sick Children Hospital, à Toronto. La collaboration avec la Fondation En Cœur a permis l’acquisition du matériel nécessaire à la surveillance à domicile de certains paramètres cliniques (balances pédiatriques et saturomètres portatifs). Les modalités et la fréquence des suivis ont ensuite été définies.

Le programme repose sur une approche structurée incluant :

– la formation des parents avant le congé ;

– la surveillance quotidienne à domicile (saturation en oxygène, poids, alimentation) ;

– l’identification de seuils d’alerte clairs (drapeaux rouges) et de mécanismes de communication adaptés ;

– un suivi rapproché par l’équipe de cardiologie, incluant l’IPS ;

– un accès rapide et facilité aux soins en cas de détérioration clinique.

L’implantation du programme de monitoring à domicile a permis d’améliorer la sécurité des patients durant la période intermédiaire ( interstage ), de favoriser le retour à domicile de certains nourrissons qui auraient autrement exigé une hospitalisation prolongée, et d’optimiser les trajectoires de soins. Depuis sa mise en place, aucun décès n’est survenu parmi les 28 patients suivis à domicile. Plusieurs épisodes de détérioration clinique ont pu être détectés précocement, permettant des interventions rapides et adaptées.

– améliorer la sécurité des patients ;

– favoriser un développement optimal ;

– renforcer le partenariat familles-soignants ;

– soutenir le lien d’attachement et le regroupement familial ;

– optimiser la continuité des soins.

Le monitoring à domicile constitue une stratégie efficace pour réduire la vulnérabilité des nourrissons atteints de cardiopathies univentriculaires après leur congé hospitalier. L’accompagnement structuré et personnalisé des familles constitue un élément clé du succès de ce programme.