Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EB) sont des maladies génétiques rares caractérisées par une fragilité cutanée extrême. Dans les formes sévères, notamment l’épidermolyse bulleuse dystrophique récessive (EBDR), la douleur chronique et les limitations fonctionnelles peuvent altérer les interactions sociales et les trajectoires scolaires. À l’adolescence, période clé de socialisation et de construction identitaire, ces contraintes exposent les jeunes à une vulnérabilité accrue et à un risque de décrochage scolaire. Cette recherche qualitative de type ethnographique vise à explorer le vécu scolaire des adolescents atteints d’EBDR, en s’attachant à leurs expériences subjectives et aux dynamiques sociales qui façonnent leur parcours.

Seize patients âgés de 12 à 25 ans, porteurs d’une EBDR confirmée moléculairement, ont été inclus prospectivement ( Institutional Review Board [IRB11928]). Dans une perspective ethnographique centrée sur l’expérience vécue des patients, des entretiens individuels semi-dirigés ont été réalisés. L’évaluation comprenait également des tests psychologiques –  Wechsler Intelligence Scale for Children - Fifth Edition (WISC-V), Multidimensional Depression Inventory for Children (MDI-C), test de Rorschach, Thematic Apperception Test (TAT) – ainsi que des évaluations psychomotrices. Des données médicales et scolaires ont été recueillies parallèlement via des questionnaires parentaux.

Les seize participants (huit garçons, âge moyen : 16 ans) ont pris part aux entretiens et évaluations. L’analyse thématique a fait émerger quatre dimensions principales : relations sociales, santé, insertion et scolarité. Neuf patients sur seize étaient déscolarisés ou en situation de décrochage scolaire. Le niveau d’efficience intellectuelle semblait corrélé à la sévérité de l’atteinte clinique. Des troubles thymiques étaient observés, sans différence significative avec la population générale. La majorité des adolescents décrivait néanmoins des difficultés persistantes de socialisation et d’apprentissage, entravant la poursuite de leur scolarité, notamment à l’entrée au lycée.

L’entrée au collège apparaît comme une période critique marquée par un « basculement » scolaire et social. Le décrochage scolaire semble s’inscrire dans un processus progressif de désaffiliation, associant absences répétées, isolement relationnel, fatigue liée à la maladie et perte du sentiment d’appartenance au collectif scolaire. Les aménagements pédagogiques demeurent souvent insuffisants, en partie du fait d’une méconnaissance de la maladie par les institutions. Toutefois, plusieurs facteurs protecteurs émergent : le rôle central du soutien familial – particulièrement maternel –, la qualité des relations avec certains enseignants ou pairs, et la mise en place de stratégies d’adaptation individuelles. Cette recherche améliore la connaissance d’une maladie rare et met en lumière les limites de l’inclusion scolaire et la problématique particulièrement genrée de l’accompagnement parental.

Chez les adolescents atteints d’EBDR, le risque de décrochage scolaire apparaît élevé et multifactoriel. L’approche centrée sur le vécu des patients met en évidence une expérience de « seuil » – ni pleinement inclus dans le monde scolaire, ni totalement en dehors – révélatrice des formes spécifiques de vulnérabilité liées à la maladie chronique à l’adolescence. Un accompagnement pluridisciplinaire précoce et des dispositifs favorisant la continuité du lien scolaire pourraient soutenir l’autonomie et renforcer le sentiment d’appartenance.