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Linfomas T cutáneos - 14/10/08

[98-680-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(08)53531-X 
M. Bagot
Service de dermatologie, AP-HP, Hôpital Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil France 
INSERM, U 841, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil France 
Université Paris 12, faculté de Médecine, 8 rue du Général Sarrail, F94010 Créteil Cedex, France 

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Résumé

Los linfomas T son los linfomas cutáneos más frecuentes; entre ellos, la micosis fungoide es la que se presenta más a menudo. Presenta una evolución asintomática en varios estadios sucesivos. El aspecto clínico y anatomopatológico es muy polimórfico. El diagnóstico puede ser difícil al principio de la enfermedad, aunque las técnicas de inmunofenotipificación y biología molecular pueden facilitarlo. Los linfomas relacionados con la micosis fungoide son la micosis fungoide foliculótropa con o sin mucinosis, el linfoma pagetoide y la chalazodermia granulomatosa. El síndrome de Sézary se caracteriza por eritrodermia pruriginosa, adenopatías, linfocitos atípicos en sangre y una evolución más agresiva. En los enfermos que presentan un linfoma T en estadio precoz, el objetivo consiste en obtener la remisión completa y duradera, así como minimizar las lesiones para que los enfermos dispongan de la mejor calidad de vida posible. Puede ser, aunque no está demostrado, que los tratamientos en este estadio impidan la evolución hacia una estadio más agresivo. Es importante limitar la toxicidad a corto y largo plazo de los sucesivos tratamientos. En los enfermos en un estadio avanzado, no existe un tratamiento curativo reconocido. El objetivo terapéutico en este estadio consiste en la utilización óptima de los distintos medios terapéuticos disponibles.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Palabras Clave : Linfoma T cutáneo, Micosis fungoide, Micosis fungoide foliculótropa, Linfoma pagetoide, Chalazodermia granulomatosa, Síndrome de Sézary


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