L’angiœdème héréditaire (AOH) est une maladie rare dont les types les mieux connus sont liés à des mutations sur le gène SERPING1 codant pour le C1 inhibiteur. Les estrogènes sont connus depuis longtemps comme facteur aggravant ou déclenchant les poussées. Un type supplémentaire décrit depuis peu est appelé AOH « estrogénosensible» ou de type III. Les mécanismes physiopathologiques et les présentations cliniques polymorphes sont en cours de démembrement. Parmi les évènements responsables de la symptomatologie liée à une production exagérée de bradykinine, la plupart des étapes sont des cibles moléculaires de l’estradiol. Les estrogènes, associés à leur récepteur, agissent comme facteurs de transcription en se liant à des séquences spécifiques des promoteurs. Ainsi, aussi bien le C1inhibiteur que le facteur Hageman, le kininogène ou les kallicréines plasmatique et tissulaire, le récepteur B2 de la bradykinine et les enzymes impliquées dans leur dégradation peuvent être régulés par les estrogènes. Ces observations ont des conséquences immédiates pour les femmes atteintes d’AOH de type III, tout comme pour celles atteintes de formes plus classiques, la contre-indication de la prescription de contraception orale comportant des estrogènes. En revanche, les différents types de contraception progestative ou les dispositifs intra-utérins ne sont pas contre-indiqués. Le traitement hormonal classique de ménopause est contre-indiqué. Les progestatifs ou la tibolone peuvent être utiles chez les femmes symptomatiques.

The usual types I and II of hereditary angioedema (HAE) are related to mutations on the complement C1 inhibitor gene (SERPING1). These remain rare diseases and, in a certain number of cases, are worsened by estrogens. Another type has been described more recently and called “estrogen-dependent inherited form of angioedema” or type III. The clinical symptoms and the physiopathology are polymorphic. Deregulated bradykinin production is the common feature of HAE. Estrogens bind to specific receptors. The hormone–receptor complexes can activate the transcription of genes through binding to specific sequences of the DNA. Most of the steps are involved in bradykinin metabolism. Its production, the B2 receptor expression and its degradation can be controlled by estrogens at the molecular level. It was indeed shown that C1 inhibitor, the Hageman factor, kininogen, plasma and tissue kallikreins, B2 receptors and some enzymes involved in their catabolism are targets for the estrogens. These observations have some direct implications for contraception in the women with HAE. Estrogen containing pills are contra-indicated, whereas the various contraceptive progestins or IUD can be used. Concerning postmenopausal symptomatic women, estrogens are contra-indicated, whereas progestins and tibolone can help to alleviate the climacteric symptoms.