Rapporter un cas de trachéopathie ossifiante. Décrire à partir d’une analyse de la littérature les principaux aspects cliniques, radiologiques et thérapeutiques de cette affection rare.

Patient âgé de 74 ans, atteint d’une polypose nasosinusienne, opéré à plusieurs reprises, admis pour chirurgie des sinus frontaux. Le jour de l’intervention, l’intubation difficile impose une laryngotrachéoscopie. On retrouve une trachée dystrophique, parsemée de nodosités blanchâtres, dures. L’examen anatomopathologique d’une grosse prise biopsique sous bronchoscope rigide permet le diagnostic de trachéopathie ossifiante. Un bilan complémentaire à la recherche d’une étiologie a été réalisé. Les risques et les difficultés potentielles de l’intubation ont conduit à suspendre l’intervention chirurgicale.

Le bilan étiologique scanographique, anatomopathologique, bactériologique et immunologique s’est révélé sans spécificité. Les hypothèses étiopathogéniques sont l’association à une pathologie chronique des voies aériennes supérieures comme l’ozène ou l’inflammation chronique des voies respiratoires, un facteur endocrinien, une dermatomyosite, une exposition à des toxiques comme la silice, une amylose trachéobronchique. La microbiologie bronchique est positive dans plus de 50 % des patients et retrouve souvent une Klebsiella ozaenae ou un Pseudomonas aeruginosa.

La trachéopathie ossifiante est une tumeur rare, d’étiologie et de physiopathologie inconnues. La découverte est le plus souvent fortuite. L’évolution est lente et elle ne met pas en jeu le pronostic vital. Le traitement est symptomatique. Quelques interventions chirurgicales trachéales sont décrites dans la littérature.

Report a case of tracheopathia osteoplastica and describe from a literature analysis the main clinical, radiological, and therapeutic features of this rare disease based on literature review.

A 74-year-old patient suffering from a nasal polyposis that had been repeatedly operated was admitted for surgery of the frontal sinus. The day of surgery, the difficult intubation required a laryngotracheoscopy, which found a dystrophic trachea, with a sprinkling of whitish nodules, and hard swelling. The pathologic exams of a large biopsy specimen using a rigid bronchoscopy provided the diagnosis of tracheopathia osteoplastic. A complementary workup to search for the etiology was undertaken. The risk and the difficulty of the intubation led to suspending the surgery.

The CT scan as well as the histological, bacteriological, and immunological tests showed nothing specific. The etiopathogenic hypothesis was the association of chronic disease of the upper airways such as the ozena or the chronic inflammation of the respiratory tract, an endocrine factor, dermatomyositis, exposure to toxic substances such as silica, or tracheobronchial amyloidosis. The bronchial microbiology test is positive in more than 50% of patients, and often Klebsiella ozaenae or Pseudomonas aeruginosa is found.

Tracheopathia osteoplastica is a rare tumor, with unknown etiology and physiopathology. The discovery is most often incidental. Progession is slow and it does not compromise the vital prognosis. The treatment is symptomatic. Few surgical tracheal operations are described in the literature.