La pneumatose kystique intestinale (PKI) est une entité rare définie par la présence de kystes gazeux ou pneumokystes dans la paroi du tractus digestif. Dans la plupart des cas, elle complique une affection respiratoire ou digestive. Exceptionnellement, elle est décrite au cours de maladies systémiques. Nous rapportons un cas de PKI survenue au cours d’une dermatomyosite (DM) paranéoplasique.

Une femme de 53 ans était suivie depuis deux ans pour une DM paranéoplasique (cancer du sein) traitée par corticothérapie générale, immunoglobulines intraveineuses et méthotrexate. Une rechute de la DM précédait de quelques mois la découverte de métastases diffuses pour lesquelles une chimiothérapie par 5-fluoro-uracile et vinorelbine était débutée. Trois mois plus tard, la patiente était hospitalisée pour asthénie majeure et douleurs abdominales évoluant depuis plusieurs semaines. Cliniquement, l’abdomen était météorisé, le transit était conservé. Il n’existait aucun signe clinique ou biologique de rechute de la DM. Le scanner abdominal montrait des images typiques de pneumatose kystique jéjunale associées à un pneumopéritoine. L’évolution était favorable sous traitement symptomatique.

La survenue d’une PKI au cours d’une maladie systémique est rare ; elle est exceptionnelle au cours des dermatomyosites. Son étiopathogénie reste hypothétique. Dans les connectivites, plusieurs mécanismes sont évoqués : hypomobilité intestinale liée à la pathologie systémique ou d’origine iatrogène, ulcération de la muqueuse intestinale secondaire à une corticothérapie générale ou à une vascularite digestive. Dans notre observation, plusieurs facteurs pouvaient être incriminés ; en particulier la corticothérapie générale au long cours et la chimiothérapie par vinorelbine dont l’un des effets secondaires est la survenue d’une constipation sévère. Le diagnostic de certitude de la PKI repose sur le scanner abdominal. Elle se complique fréquemment d’un pneumopéritoine. Malgré sa rareté, ce diagnostic doit être évoqué devant une symptomatologie digestive non spécifique chez des patients présentant une connectivite.

Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) is a rare condition characterized by the presence of gas-filled cysts within the wall of the digestive tract. Classically, it occurs in lung or colon diseases but rarely in patients with collagen disorders. We report a new case of PCI occurring during the course of paraneoplastic dermatomyositis.

A 53-year-old woman was diagnosed with dermatomyositis two years ago. Relapse of dermatomyositis preceded the discovery of metastases for which chemotherapy was initiated with 5-fluorouracil and vinorelbine. Three months later, she was admitted to our department for abdominal pains. On physical examination, the abdomen was distended with normal peristalsis. There was no evidence in favour of active dermatomyositis. Abdominal computed tomography scan showed gas collection in the mesentery, revealing the PCI. There was also pneumoperitoneum. The patient slowly improved with symptomatic treatment.

PCI is uncommon in systemic diseases and extremely rare in dermatomyositis. The pathogenesis and aetiology of PCI are unknown in most cases. In collagen diseases, several hypotheses have been suggested: digestive hypokinesia, corticosteroid-induced ulceration and intestinal vasculitis. In our patient, two factors contributed to PCI: corticosteroid administration and a chemotherapeutic agent (vinorelbine), resulting in severe constipation. Diagnosis of PCI is based on abdominal computed tomography. Pneumoperitonitis is frequent. Although rare, the diagnosis of PCI must be evoked in collagen disorder patients presenting nonspecific abdominal symptoms.