La granulomatose de Wegener (GW) est une vascularite nécrosante systémique associée à la présence d’auto-anticorps de type c-ANCA. L’atteinte du système nerveux central dans la GW est rare et correspond à une vascularite intraparenchymateuse, à la formation in situ de granulomes cérébroméningés ou à une extension par contiguïté au départ de la sphère ORL.

Nous rapportons ici le cas d’une GW nasosinusienne sévère compliquée d’une extension intracrânienne pseudotumorale, confirmée par l’examen histologique.

L’apport de la tomographie par émission de positons, dans notre observation, est un nouvel exemple de l’intérêt de cette imagerie fonctionnelle dans le bilan d’activité et d’extension, voire le suivi de la GW.

Wegenerʼs granulomatosis (WG) is a systemic necrotizing vasculitis associated with c-ANCA antibodies. The involvement of the central nervous system in WG is uncommon and usually caused by in situ vasculitis, intracranial granuloma formation or contiguous invasion from extracranial sites.

Here, we report on a tumour-like expansion of a severe nasosinusal WG into the brain, which was confirmed by brain biopsy examination.

The positivity of positron emission tomography in our observation supports the potential role of such functional imaging in the staging, as well as in the follow-up of WG.